Сирингомиелия что это такое фото


Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

www.krasotaimedicina.ru

Сирингомиелия: симптомы и лечение

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Общие сведения

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола  (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с аномалией Арнольда-Киари. Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, базиллярной импрессии, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны  две разновидности полостей при сирингомиелии:

  • сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает  мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

По длиннику:

  • шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
  • бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
  • смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

По поперечнику:

  • чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
  • двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
  • трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
  • смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда тройничного. Это имеет следующие клинические проявления:

  • нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
  • смазанность речи;
  • гнусавый оттенок голоса;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • осиплость голоса вплоть до афонии;
  • нарушение вкуса на языке;
  • утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
  • свисание мягкого неба;
  • нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).

Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

  • болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
  • препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
  • витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
  • средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
  • антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

  • быстро прогрессирующие формы болезни;
  • нарастание нарушений ликвороциркуляции;
  • сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Презентация на тему «Мой диагноз — сирингомиелия. Что я должен знать о своей болезни?»:

doctor-neurologist.ru

Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение, болезнь шейного и грудного отделов позвоночника, диагностика, прогноз на жизнь

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

Что это такое?

Фото 1. Сирингомиелическая полость

Сирингомиелия относится к неизлечимым, хроническим болезням ЦНС у взрослых и детей. В справочнике МКБ―10 патологию внесли под кодом G95.0. Формулировка названия состоит из слов «syrinx» + «myelon», что в переводе обозначает «дудка в спинном мозге». В термине отображен основной признак болезни: образование трубковидной полости в тканях центральной нервной системы в пределах позвоночного канала.

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

Справка! Если полость формируется в продолговатом мозге, болезнь называется «сирингобульбия». Эта патология также указана в МКБ―10 под шифром G95.0.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Киста образуется в сером веществе вдоль цереброспинальной оси (состоит из спинного и головного мозга, синоним: «центральная нервная система»). Чаще полость выявляют внутри мозговой ткани только в 1―2 отделах хребта: шейном, грудном, поясничном. Но трубка может начаться выше первого позвонка «атлант», образоваться ближе к крестцу.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Разновидности сирингомиелии:

Тип болезни согласно локализации Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге) Смешанная (больше одного расстройства нервной системы) Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге) Чувствительная Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная Нейротрофическая Посттравматическая
Шейно-грудная Ассоциированная с опухолями
Грудная Двигательная Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

Образование сирингомиелической полости на начальной стадии ничем себя не проявляет. По мере расширения кисты сдавливается нервная ткань, отмирает глия, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости. Прогрессирование болезни вызывает симптомы в той части организма, за которую «отвечает» пораженный участок центральной нервной системы.

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

  • двигательной функции;
  • чувствительности;
  • вегетативно-трофические;
  • симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

  • появление трофических язв;
  • отечность кистей;
  • длительно незаживающие ожоги, раны;
  • ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
  • синюшность кожи (акроцианоз);
  • нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
  • утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Фото 2. Сирингомиелия на МРТ

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии Что обследуют Зачем применяют
Рентгенография Кисти рук Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
Позвоночник
Череп
Суставы с нарушенными функциями
Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ) В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах) Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) Ствол головного мозга Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ) Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость) Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография Конечности Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия Кожа Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

  • консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
  • рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
  • радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
  • хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
  • физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

Медикаментозная терапия назначается неврологом. В схему терапии включают препараты с веществом «фуросемид», «ацетазоламид» или другое дегидратирующее средство. Они помогают снизить артериальное и внутричерепное давление. Для обезболивания прописывают анальгетики, ганглиоблокаторы на основе метамизола, пахикарпина. Нормализуют психоэмоциональное состояние успокоительными, седативными препаратами, антидепрессантами.

При сирингомиелии показано принимать:

  • нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
  • периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
  • препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
  • витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме. 

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

  • противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
  • запрещено работать с нейротропными ядами;
  • с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
  • нельзя работать на вибрационных инструментах;
  • запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
  • противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Что нужно запомнить?

  1. Сирингомиелия относится к хроническим болезням, ее прогрессирование может привести к инвалидности.
  2. Болезни характерно образование сирингомиелитической полости в спинном мозге.
  3. Патогенез начинается с нарушения оттока ликворной жидкости.
  4. Спровоцировать болезнь может аномалия Арнольда-Киари или другой порок мозга.
  5. Выделяют истинную и вторичную форму и несколько разновидностей болезни.
  6. Болезнь проявляется нарушениями работы ЦНС.
  7. Лечение сирингомиелии включает консервативные и хирургические методы.
  8. Полного выздоровления не происходит, при быстром прогрессировании возможна инвалидность.

Литература

  • Благодатский М.Д. Мальформация Арнольда — Киари и сирингомиелия: метод. рек. / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, A.A. Суфианов. — Иркутск, 1995. — 242 с.
  • Дамулин И.В., Мхитарян Э.А., Тушканова М.В., Шашкова Е.В. Вегетативно-трофические расстройства при сирингомиелии//Рос. мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 32-37.
  • Менделевич Е.Г. Острый дебют сирингомиелии // Казанский мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 64.
  • Яхно Н.Н. Болезни нервной системы /Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. — М.: Медицина, 2001. — Том 1. — 743 с.
  • Hardwidge C., Syringomyelia // Neurosurg. — 1996. — V. 140. — P. 685-690.
  • Martinez-Lage J.F., Almagro M.J. Regression of syringomyelia and tonsillar herniation after posterior fossa arachnoid cyst excision. Case report and literature review / Martinez-Lage J.F., Almagro M.J // Neurocirugia. — 2007. — № 18. — P. 227-231.
  • Metcalfe R.A., Gohnston R.A. Craniocervical Anomalies and Non-traumatic syringomyelia//Spinal. Cord. Pisease. — London, 1997.
  • Owler B.K., Halmagyi G.M., Brennan J., Besser M. Syringomyelia with Chiari malformation: 3 unusual cases with implications for pathogenesis // Acta Neurochir (Wien). — 2004. — № 146. — P. 1137-1143.

doktor-ok.com

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Содержание статьи:

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

www.mosmedportal.ru

Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение

Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.

Причины

Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.

В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.

До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.

Симптоматика

По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:

Нарушения чувствительности:

Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.

Нарушения функции движения:

  • неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса;
  • парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника;
  • частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»;
  • состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия;
  • при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.

Сосудистые нарушения:

  • вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
  • изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
  • при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.

Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.

Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.

Диагностика

Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:

  • оценка зон парестезии;
  • выраженность снижения мышечного тонуса;
  • осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.

Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:

  • электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов;
  • КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры;
  • исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции;
  • рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы;
  • общий/биохимический анализы крови;
  • УЗИ спинномозговых структур;
  • иммунологическое обследование;
  • реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.

Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.

Тактика лечения

При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.

Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора. Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.

Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:

  • дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
  • витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
  • нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
  • различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
  • ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.

Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.

Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.

Прогноз

До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.

Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.

И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.

Меры профилактика

Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.

Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:

  • избегать локальных и общих переохлаждений;
  • своевременно лечить хронические очаги инфекции;
  • воздержаться от тяжелого физического труда;
  • избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
  • беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
  • отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.

Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.

Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.

nerv-info.ru

Сирингомиелия — можно ли обойтись без операции

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани. Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга. В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Защемление плечевого нерва: маленькая неприятность или серьезная патология?

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата. Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Причины, симптомы и методика лечения межреберной невралгии грудного отдела

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

neuromed.online


Смотрите также