Митохондриальная энцефалопатия что это такое


Что такое митохондриальный синдром? Причины, симптомы, терапия, прогнозы :

Генетическая информация очень нестабильна. Один из основных постулатов генетики гласит, что изменчивость — это основной фактор развития всего живого. Мутации необходимы для выживания вида. Однако некоторые изменчивости, в частности в митохондриях, приводят к негативным видоизменениям в генетической природе. Такова причина заболевания, носящее название митохондриальный синдром.

Такие заболевания не так часто встречаются, но исход большинства синдромов митохондриальной ДНК крайне неблагоприятен.

Митохондрии. Их функции в клетке

Напомним биологические азы. Митохондрия — это органелла в человеческой клетке, у которой наличествует свой ДНК-код. Передается всегда митохондрия от матери. Несет ее в себе материнская яйцеклетка. Митохондрии самостоятельно делятся в клетке, и многократно повторяют свой набор ДНК, копий которого имеет около 30.

Геном митохондрий имеет в своем распоряжении 22 гена для «собственных» транспортных РНК; 13 - для полипептидов, входящих в надмолекулярные комплексы, обеспечивающих дыхание органеллы; 2 гена для личных РНК.

Самое важное значение этой органеллы в том, что она вырабатывает АТФ. Проще говоря, является «электростанцией» в нашем организме, без нее клетки не могут полноценно функционировать; быстро «старятся» и погибают.

Что такое митохондриальный синдром?

При нарушении работы этих маленьких «энергоблоков» начинаются проблемы с энергообменом в клетке. При легких формах нарушения человек просто не выдерживает физических нагрузок, которые ему положено переносить по возрасту.

Однако более серьезные нарушения провоцируют необратимые изменения в энергообмене, и как следствие, сильные нарушения в работе клеток.

Митохондриальный синдром — это комплекс заболеваний, связанный с различными врожденными повреждениями митохондрий.

Причины синдрома

Такие органеллы как митохондрии делятся по-иному. Для них не присуще рекомбинирование генов, но при этом скорость мутации значительно выше. Во время деления митохондрии распределение генов между новыми клетками имеет совершенно случайный характер. Вероятность возникновение мутации от 1 до 99%. Причем спрогнозировать ее нет никакой возможности.

И чем больше больных генов, тем больше вероятность нарушения. Так как митохондрии наследуются по матери, то вследствие их мутирования в ее организме страдают дети обоих полов. Причем не избирательно, 1 или 2. Есть вероятность что все дети будут с аномалиями развития органов.

Мутации делят на два типа. Большинство белков «зашифровано» ядерной ДНК, которая также может видоизменяться по неясным причинам. Поэтому разделяют синдромы, вызванные как мутацией обычной митохондриальной кольцевой ДНК, так и ядерной.

Симптоматика

Определить четкий набор симптомов, присущих такой болезни, как митохондриальный синдром довольно сложно. Дело в том, что мутировавшие органеллы могут находиться в абсолютно любой клетке любого органа. И чем больше их накапливается, тем сильнее нарушается работа и этого органа, и всей системы, к которой он относится. В митохондрологии принято распределять синдромы в зависимости от вида пораженных тканей и от типа митохондриальной мутации.

Обычно страдают те органы и системы, которые сильнее всего нуждаются в постоянной подаче кислорода - это мозг и центральная нервная система, печень, сердце, мышцы. Недополучая энергию, скелетные мышцы не поддерживают тело в вертикальном положении. В некоторых случаях появляются даже мышечные судороги.

Бывает, митохондрии настолько слабы в своей работе, что человек, получивший такой набор органелл от матери, полностью прикован к постели. При некоторых синдромах, о которых мы расскажем, человек страдает миоклонусами, гепатопатией, эпилептическими припадками и со временем деменцией, причем в совсем юном возрасте. Такие симптомы указывают на синдром митохондриального истощения.

Наиболее вероятные нарушения при мутациях митохондрий

Всего на сегодняшний день уже выявлено множество форм заболеваний, которые вызывает мутация митохондрий. Например, когда затрагивается мышечный каркас, диагностируют эпилептические приступы на фоне мышечного недоразвития. Причем мышечная структура не просто повреждена, она выглядит под микроскопом как недоразвитые волокна красного цвета. Мышечная атрофия в таком случае называется митохондриальной миопатией. Это наиболее частое нарушение при митохондриальной недостаточности. Если затронута именно сердечная мышца — кардиомиопатия, обнаружены патологические процессы в головном мозге — регистрируется энцефалопатия.

Что такое синдром митохондриальной энцефалопатии? Синдром диагностируют, когда есть нарушения в генах — tRNAs, MTND1, 4–6, MTCYB. При этом нарушается работа всей нервной системы.

Вместе с энцефалопатией наблюдаются и такой симптом, как лактат-ацидоз — или молочнокислая кома. Это осложнение, при котором молочная кислота начинает попадать в кровь.

Опасны и такие состояния у больных с синдромом митохондриальной недостаточности, как частые и злокачественные мигрени, у детей наблюдаются задержки психического и моторного развития, глухота, атаксия (проблемы с равновесием).

Симптомы не так хорошо изучены, поскольку заболевания, связанные с митохондриями не так давно открыты. Но об известных синдромах, клинические проявления которых пытаются лечить, мы расскажем.

Синдром МЕЛАС

МЕЛАС (MELAS) — энцефалопатия (проблемы с ЦНС), лактат-ацидоз, и в дополнение инсульты. Встречается синдром, как у младенцев, так и у взрослых людей. Но чаще симптомы начинают проявляться где-то с 5 до 15 лет. Что это за симптомы? Они перечислены в названии синдрома. У больного внезапно начинаются множественные инсульты — в височной и ли теменной зонах мозга. Присоединяются к инсультам и неврологические проблемы. Затем возникает мышечная слабость, сенсорная тугоухость. Возможны частые мышечные судороги.

Причиной синдрома считается подмена митохондриального гена в 3243-м положении. И лечение возможно только симптоматическое, то есть поддерживающая терапия.

Синдромы делеции митохондриальной ДНК

Начнем описание с такого заболевания, как синдром Кернса-Сейра, начинающийся с 4 лет. Синдром проявляется следующим образом:

  • офтальмоплегия прогрессирующая;
  • атаксия;
  • атриовентрикулярная блокада сердца (замедление передачи импульса от одной сердечной камеры к другой);
  • ретинит пигментный;
  • те же красные рваные мышечные ткани.

Следующий синдром, имеющий те же «корни» — синдром Пирсона, который проявляется иначе:

  • анемия гипопластическая, самый первый и опасный симптом;
  • нарушение функций поджелудочной;
  • позже возможны нарушения зрения;
  • нарушения в костном мозге;
  • появление деменции.

Синдром Пирсона обусловлен, как и синдром Кернса-Сейра, делециями митохондриальной ДНК. Делеции — это такие изменения в хромосомном наборе гена, при которых часть генного материала полностью утеряна.

Те аллели, которые мутировали, или потеряли части хромосом, не должны проявляться как доминантные. Но в митохондриальной ДНК все процессы хаотичны, мутирование происходит слишком быстро. Некоторые ученые даже считают, что митохондрии - это не органеллы, а бактерии, которые когда-то попали в человеческий организм и полностью прижились, создали симбиотическую связь с клеткой и начали служить ей. На такую теорию наталкивает тот факт, что у митохондрии свои, отдельные кольцевые ДНК.

Точковые мутации

К синдромам, обусловленным точковыми изменениями в материнской митохондрии относят синдром MERRF, NAPR, упомянутый MELAS и такое заболевание, как атрофия зрительного нерва Лебера.

Митохондриальный синдром MERRF — какие у него особенности?

  • Наличествует атаксия — это нарушение координации, возможно, связанное с проблемами мозжечка. Человек плохо контролирует свои движения в пространстве.
  • Симптомы миоклонической эпилепсии.
  • Атрофия зрительного нерва (слепота от рождения) и глухота.
  • Лактоацидоз.
  • Нарушения чувствительности.
  • Старт заболевания приходится на возраст от 3 лет.

Следующий вид заболевания NAPR— расшифровывается как невропатия, плюс атаксия, и плюс пигментный ретинит. При данном синдроме у ребенка прогрессируют нарушения в психомоторном развитии и деменция.

Синдром истощения ДНК

Синдром митохондриального истощения ДНК — весьма редкое заболевание. Ребенок с такой наследственной болезнью — инвалид с детства. Эти синдромы также подразделяются на множество видов.

Многие дети погибают от множественных дефектов развития внутренних органов, не дожив до 3 лет. Получение таких «покалеченных» митохондрий от матери происходит по аутосомно-рецессивному типу наследования. Генетики уверены, что в таких случаях имеют место множественные делеции.

Синдром также называют в научных кругах — синдром истощения митохондриальной ДНК. Заболевание проявляется у новорожденного сразу. У больного младенца наличествуют такие аномалии развития:

  1. Тяжелая гепатопатия — нарушение работы печени.
  2. Врожденная миопатия, выраженная в значительной слабости мышц.
  3. Кардиомиопатия — проблемы в работе сердечной мышцы.
  4. Атрофия мышц и отсутствие сухожильных рефлексов.

Основная причина таких заболеваний — это дефект межгеномной взаимосвязи (коммуникации).

Существует в генетике и такое понятие как синдром деплеции митохондриальной ДНК. Деплеция — это синоним истощения в генетике. При таком тяжелом синдроме генетический материал митохондрий истощен на 70–98%. Описан впервые не так давно, в 1991 году.

Что происходит с ребенком? В новорожденном периоде уже проявляется лактоацидоз, гипоальбуминемия (резкое снижение альбумина в крови), отеки и выраженная печеночная недостаточность. Наблюдались у некоторых больных и судороги. Симптом, который виден невооруженным взглядом — выраженная мышечная гипотония. Все дети, рожденные с такими признаками, не доживали и до года.

Причиной считается нарушение гена, который ответственен за репликацию ДНК. Его «неверная» работа приводит к тому, что практически все митохондрии мутируют и не выполняют свои функции. Тип наследования делеции митохондриальной ДНК может быть как аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным.

Нарушения в ядерной ДНК

Кроме перечисленных митохондриальных синдромов есть другие, связанные с нарушениями в ядерной ДНК. Их тоже немало: Менкеса, Лея, Альперса, различные дефицитные состояния. Все они имеют прогрессирующее течение. Наиболее опасным считается синдром Лея, при котором ребенок практически не жизнеспособен уже с рождения.

Митохондриальный синдром у детей

Большинство заболеваний начинается с раннего детского возраста. В основном распространена миопатия, из-за которой дети не могут самостоятельно передвигаться и страдают мышечными болями. Кардиомиопатия — нарушения функции миокарда, также встречается довольно часто.

Митохондриальный синдром у ребенка, если недомогания не слишком серьезны и не угрожают здоровью, на протяжении всей жизни будет причинять беспокойства и мешать нормальному развитию. Таким детям нужны мероприятия по социализации. Им важно развивать скелетные мышцы, но не спортивными методами (так как у многих поражен миокард), а благодаря плаванию с дельфинами. Поэтому создан специальный фонд для таких детей, куда поступают деньги от благотворительности.

Одной из форм синдрома митохондриального истощения ДНК болеет мальчик по имени Чарли Гард, рожденный в 2016 году. Он с рождения не может самостоятельно глотать, пищу, дышать. Его состояние полностью контролируется врачами, и родители отчаянно борются за его жизнь. Хотя надежды мало. У него врожденная гепатопатия, он слеп и имеет тугоухость. Его родители надеются на современные методы лечения. Синдром получил также «народное» название — митохондриальный синдром Чарли.

Однако синдром митохондриального истощения ДНК однозначно приводит к летальному исходу. Врачи предупреждают об этом родителей сразу после установления диагноза. Множественные поражения органов и систем исключают нормальную жизнь для таких детей. Поэтому исключительно важно женщине перед беременностью пройти генетический анализ на мутации в митохондриях.

Тесты для диагностики

Диагностика подобных синдромов - это сложное задание для медиков. При постановке диагноза значение имеет комплексный анализ различных показателей. Проводится отдельно генетическое исследование, биохимическое, морфологическое, затем все данные сводятся воедино. Исследуется даже генеалогия ребенка.

Для точного медицинского заключения нужно провести также множество тестов для измерения различных соотношений. Например, проверяется пропорция в плазме крови лактат/пируват. Ведь недостаток пируватов и преобладание лактатов может означать начало лактоацидоза. Очень важно знать доктору о соотношении кетоновых тел в плазме. Но наиболее эффективным методом диагностики является биопсия мышц. Форму мутации можно узнать благодаря молекулярно-генетическому анализу ДНК.

Лечение синдромов

Трудность лечения заключается в отсутствии каких-нибудь механизмов, которые смогли бы заново «перестроить» мутировавшие гены. Врачи в таких случаях ничего не могут предпринять, кроме того, что назначить пируваты и некоторые витаминные комплексы. Особенно сложно помочь детям с множественными делециями генов. И если в карточке ребенка значится терминальная стадия синдрома митохондриального истощения ДНК, то это значит, что врачи полностью расписываются в своем бессилии.

Единственное, что может предложить медицина, это выявление митохондриальных мутаций у матери до беременности. Тогда можно попробовать пойти на экстракорпоральное зачатие, чтобы выносить здорового ребенка.

www.syl.ru

Митохондриальная патология у детей | #01/16 | Журнал «Лечащий врач»

Митохондриальные болезни — это группа наследственной патологии, возникающей в результате нарушений клеточной энергетики, характеризующаяся полиморфизмом клинических проявлений, выражающаяся в преимущественном поражении центральной нервной системы и мышечной системы, а также других органов и систем организма [1].

Альтернативное определение митохондриальной патологии гласит, что это обширная группа патологических состояний, обусловленных генетическими, структурными и биохимическими дефектами митохондрий, нарушением тканевого дыхания и, как следствие, недостаточностью энергетического обмена.

Как указывает A. Munnich, «митохондриальные заболевания могут вызывать любой симптом, в любой ткани, в любом возрасте, при любом типе наследования» [2].

Митохондриальные дыхательные цепи — главный конечный путь аэробного метаболизма. Поэтому митохондриальную патологию нередко называют «болезнями дыхательной цепи митохондрий» (БДЦМ); это сравнительно новый класс болезней.

Исторические аспекты митохондриальной патологии

R. Luft и соавт. (1962) обнаружили взаимосвязь между мышечной слабостью и нарушениями процессов окислительного фосфорилирования в мышечной ткани [3]. S. Nass и M. Nass (1963) открыли существование собственного генетического аппарата митохондрий (обнаружены несколько копий кольцевой хромосомы) [4, 5]. В 1960–1970 гг. появилась концепция митохондриальных болезней, то есть патологии, этиологически опосредованной митохондриальной дисфункцией. В 1980-е гг. были получены точные молекулярно-генетические доказательства митохондриальной природы ряда заболеваний (болезнь Лебера, синдром Пирсона) [6].

Этиопатогенетические аспекты митохондриальной патологии

В зависимости от наличия основного метаболического дефекта принято рассматривать четыре основных группы митохондриальных болезней: 1) нарушения обмена пирувата; 2) дефекты обмена жирных кислот; 3) нарушения цикла Кребса; 4) дефекты электронного транспорта и окислительного фосфорилирования (OXPHOS) [1, 2].

Причинами возникновения митохондриальной патологии являются мутации в генах, кодирующих белки, задействованные в процессах энергообмена в клетках (включая субъединицы комплекса пируватдегидрогеназы, ферменты цикла Кребса, компоненты цепи транспорта электронов, структурные белки цепи транспорта электронов (ЦТЭ), митохондриальные транспортеры внутренней мембраны, регуляторы митохондриального нуклеотидного пула, а также факторы, взаимодействующие с ДНК митохондрий (мтДНК) [2, 6].

Митохондриальные нарушения связаны с большим числом болезней, не являющихся первичными митохондриальными цитопатиями. Тем не менее, при этих болезнях нарушения функций митохондрий вносят значимый вклад в патогенез и клинические проявления заболеваний. Описываемые болезни могут быть метаболическими, дегенеративными, воспалительными, врожденными/приобретенными мальформациями, а также неоплазмами.

Митохондрия является органеллой, которая присутствует практически в каждой клетке, за исключением зрелых эритроцитов. Именно поэтому митохондриальные болезни могут поражать любые системы и органы человеческого организма [6]. В связи с этим правильнее называть эти состояния «митохондриальными цитопатиями» [1, 2].

Основные особенности митохондриальных цитопатий включают выраженный полиморфизм клинических симптомов, мультисистемный характер поражения, вариабельность течения, прогрессирование и неадекватное реагирование на применяемую терапию.

Дыхательная цепь локализуется на внутренней мембране митохондрий и включает в себя пять мультиферментных комплексов, каждый из которых, в свою очередь, состоит из нескольких десятков субъединиц. Митохондриальная ДНК кодирует только 13 из белковых субъединиц дыхательной цепи, 2 белковых субъединицы мтРНК и 22 митохондриальных транспортных РНК (тРНК). Ядерный геном кодирует более 90% митохондриальных белков [2, 6].

Конечным результатом окислительного фосфорилирования, происходящего в комплексах 1-γ, является производство энергии (АТФ). Аденозин трифосфат — основной источник энергии для клеток.

Митохондриальная ДНК тесно взаимодействует с ядерной ДНК (яДНК). В каждом из 5 дыхательных комплексов основная часть субъединиц кодируется яДНК, а не мтДНК. Комплекс I состоит из 41 субъединицы, из которых 7 кодируются мтДНК, а остальные — яДНК. Комплекс II имеет всего 4 субъединицы; большая их часть кодируется яДНК. Комплекс III представлен десятью субъединицами; кодирование мтДНК — 1, яДНК — 9. Комплекс IV имеет 13 субъединиц, из которых 3 кодируются мтДНК, а 10 — яДНК. Комплекс V включает 12 субъединиц, кодирование мтДНК — 2, яДНК — 10 [2, 6].

Нарушения клеточной энергетики приводят к полисистемным заболеваниям. В первую очередь, страдают органы и ткани, являющиеся наиболее энергозависимыми: нервная система (энцефалопатии, полинейропатии), мышечная система (миопатии), сердце (кардиомиопатии), почки, печень, эндокринная система и другие органы и системы. До недавнего времени все эти заболевания определялись под многочисленными масками других нозологических форм патологии. К настоящему времени выявлено более 200 заболеваний, причиной которых являются мутации митохондриальной ДНК [1, 2, 6].

Митохондриальные болезни могут быть обусловлены патологией как митохондриального, так и ядерного генома. Как указывают P. F. Chinnery и соавт. (2004) и S. DiMauro (2004), мутации мтДНК были выявлены в 1 случае на 8000 населения, а распространенность митохондриальных заболеваний составляет порядка 11,5 случаев на 100 тысяч населения [7, 8].

В каждой клетке находятся от нескольких сотен до нескольких тысяч органелл — митохондрий, содержащих от 2 до 10 кольцевых молекул митохондриальной ДНК, способных к репликации, транскрипции и трансляции, причем независимо от ядерной ДНК.

Генетические аспекты митохондриальной патологии

Митохондриальная генетика отличается от классической менделевской в трех важнейших аспектах: 1) материнское наследование (всю цитоплазму, вместе с находящимися в ней органеллами, потомки получают вместе с яйцеклеткой); 2) гетероплазмия — одновременное существование в клетке нормального (дикого) и мутантного типов ДНК; 3) митотическая сегрегация (оба типа мтДНК в процессе деления клетки могут распределяться случайным образом между дочерними клетками) [1, 2].

Митохондриальная ДНК накапливает мутации более чем в 10 раз быстрее ядерного генома, так как она лишена защитных гистонов и ее окружение чрезвычайно богато реактивными видами кислорода, являющимися побочным продуктом метаболических процессов, протекающих в митохондриях. Пропорция мутантной мтДНК должна превышать критический пороговый уровень, прежде чем клетки начнут проявлять биохимические аномалии митохондриальных дыхательных цепей (пороговый эффект). Процентный уровень мутантной мтДНК может варьировать у индивидов внутри семей, а также в органах и тканях. В этом заключается одно из объяснений вариабельности клинической картины у больных с митохондриальными дисфункциями. Одни и те же мутации могут вызывать различные клинические синдромы (например, мутация A3243G — энцефалопатию с инсультоподобными пароксизмами — синдром MELAS, а также хроническую прогрессирующую наружную офтальмоплегию, сахарный диабет). Мутации в различных генах могут быть причиной одного и того же синдрома. Классическим примером такой ситуации является синдром MELAS [2].

Разновидности митохондриальной патологии

Если перечислить основные митохондриальные болезни, то в их числе окажутся следующие: митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефалопатия (MNGIE), синдром множественных делеций митохондриальной ДНК, липидная миопатия с нормальными уровнями карнитина, недостаточность карнитин пальмитоилтрансферазы, митохондриальный сахарный диабет, болезнь Альперса–Хуттенлохера, синдром Кернса–Сейра, болезнь Лебера (LHON), синдром Вольфрама, синдром MEMSA, синдром Пирсона, синдром SANDO, синдром MIRAS, синдром MELAS, синдром MERRF, синдром SCAE, синдром NARP, синдром Барта, синдром CPEO, синдром Ли и др. [1].

Наиболее часто в детском возрасте встречаются следующие клинические синдромы митохондриальной патологии: синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз и инсультоподобные пароксизмы), синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия с рваными красными волокнами), синдром Кернса–Сейра (характеризуется птозом, офтальмоплегией, пигментным ретинитом, атаксией, нарушением сердечного проведения), синдром NARP (нейропатия, атаксия, пигментный ретинит), синдром Ли (подострая некротизирующая энцефаломиелопатия), болезнь Лебера (наследственная оптическая нейропатия) [1, 2].

Имеется большой пул заболеваний, причиной которых является не мутации митохондриальной ДНК, а мутации ядерной ДНК, кодирующей работу митохондрий. К ним относятся следующие виды патологии: болезнь Барта (миопатия, кардиомиопатия, транзиторные нейтро- и тромбоцитопении), митохондриальная гастроинтестинальная энцефалопатия (аутосомно-рецессивное мультисистемное заболевание): птоз, офтальмоплегия, периферическая нейропатия, гастроинтестинальная дисфункция, приводящая к кахексии, лейкоэнцефалопатия. Возраст дебюта последнего заболевания весьма вариабелен — от периода новорожденности до 43 лет.

Диагностика митохондриальной патологии

Клинические критерии диагностики митохондриальных болезней сравнительно многочисленны: 1) миопатический симптомокомплекс (непереносимость физических нагрузок, мышечная слабость, снижение мышечного тонуса); 2) судороги (миоклонические или мультифокальные); 3) мозжечковый синдром (атаксия, интенционный тремор); 4) поражение глазо­двигательных нервов (птоз, наружная офтальмоплегия); 5) полинейропатия; 6) инсультоподобные пароксизмы; 7) мигренеподобные головные боли; 8) черепно-лицевая дисморфия; 9) дисметаболические проявления (рвота, эпизоды летаргии, комы); 10) дыхательные нарушения (апноэ, гипервентиляция, тахипноэ); 11) поражение сердца, печени, почек; 12) прогрессирующее течение заболевания [1, 2].

В диагностике митохондриальных болезней используются следующие клинические критерии: 1) признаки поражения соединительной ткани (гипермобильный синдром, гиперэластичность кожи, нарушения осанки и др.); 2) нейродегенеративные проявления, лейкопатии при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга; 3) повторные эпизоды нарушения сознания или необъяснимые эпизоды рвоты у новорожденных; 4) необъяснимая атаксия; 5) отставание в умственном развитии без определенных причин; 6) отягощенный семейный анамнез; 7) внезапное ухудшение состояния ребенка (судороги, рвота, расстройства дыхания, вялость, слабость, нарушения мышечного тонуса — чаще мышечная гипотония, кома, летаргия; поражение печени и почек, не поддающееся обычной терапии) [1, 2].

Лабораторные (биохимические) исследования нацелены в первую очередь на выявление у пациентов лактат-ацидоза и/или пируват-ацидоза. При этом следует помнить, что нормальные показатели молочной кислоты не исключают наличия митохондриального заболевания. Другие биохимические показатели, исследуемые при подозрении на наличие митохондриальной патологии, включают кетоновые тела в крови и моче, ацилкарнитины плазмы крови, а также содержание органических кислот и аминокислот в крови и моче [9].

M. V. Miles и соавт. (2008) предложили оценивать содержание мышечного коэнзима Q10 у детей с дефектом ферментов дыхательной цепи митохондрий [10].

Цитоморфоденситометрические исследования позволяют оценивать активность митохондрий лимфоцитов (снижение количества, увеличение объема, снижение активности).

Из инструментальных исследований (помимо методов нейровизуализации) используется биопсия скелетных мышц с проведением специфических гистохимических реакций — для выявления феномена «рваных красных волокон» (ragged red fibers — RRF) в полученном биоптате. Синдромами с «рваными красными волокнами» являются следующие: MELAS, MERRF, KSS, PEO (прогрессирующая наружная офтальмоплегия), а также синдром Пирсона. Синдромы без RRF: болезнь Leigh, NARP, LHON (наследственная оптическая нейропатия Лебера) [2].

Генетические методы исследований сводятся к определению наиболее частых мутаций и секвенированию митохондриальной ДНК.

Лечение митохондриальной патологии

Терапия митохондриальных болезней, к сожалению, не разработана. С позиций доказательной медицины считается, что эффективное лечение для этой представительной группы болезней отсутствует. Тем не менее, в различных странах мира используются фармакологические средства и биологически активные вещества, нацеленные на нормализацию метаболизма и обеспечение адекватной энергетики митохондрий.

При синдроме MELAS лечение должно быть направлено на лечение судорог, эндокринных расстройств, устранение последствий инсульта.

P. Каufmann и соавт. (2006) указывают, что поскольку уровень лактата часто коррелирует с тяжестью неврологических проявлений, целесообразно применять дихлорацетат для снижения уровня лактата [11]. В нашей стране с аналогичной целью используется диметилоксобутилфосфонилдиметилат (Димефосфон) [12].

В исследованиях японских авторов Y. Koga и соавт. (2002, 2005, 2006, 2007) с хорошим эффектом использовалось внутривенное введение L-аргинина (предшественника NO) — для стимуляции вазодилатации в остром периоде инсульта, а также пероральное его применение для снижения тяжести последующих эпизодов [13–16].

Среди средств, используемых в терапии митохондриальной патологии, фигурируют следующие: витамин В1 (тиамин) — 400 мг/сут, витамин В2 (рибофлавин) — 100 мг/сут, витамин С (аскорбиновая кислота) — до 1 г/сут, витамин Е (токоферол) — 400 МЕ/сут, никотинамид (ниацин) — до 500 мг/сут, коэнзим Q10 — от 90 до 200 мг/сут, L-карнитин — от 10 мг до 1–2 г/сут, янтарная кислота — от 25 мг до 1,5 г/cут, Димефосфон 15% — 1,0 мл на 5 кг массы тела. Применяются также цитохром С (внутривенно), Реамберин (внутривенно) и Цитофлавин (внутривенно и перорально) [17, 18].

В качестве других средств фармакотерапии выступают кортикостероиды, минералокортикоиды (при развитии надпочечниковой недостаточности), антиконвульсанты — при судорогах/эпилепсии (исключая вальпроевую кислоту и ее производные, ограничивая применение барбитуратов). В наших наблюдениях наиболее эффективной противосудорожной терапией являлось использование препаратов леветирацетам (Кеппра), топирамат (Топамакс) или их сочетаний.

Нейродиетология при митохондриальной патологии

Основным принципом диеты при митохондриальной патологии является ограничение нутриентов, оказывающих негативное влияние на механизмы обмена — до формирования метаболического блока (рацион питания одновременно обогащается другими компонентами на обычном или повышенном уровне). Такая терапевтическая стратегия получила название «обхождения блока» (going around the block). Важным исключением в этом плане является группа митохондриальных нарушений, ассоциированных с метаболизмом пирувата (недостаточность пируватдегидрогеназного комплекса с сопутствующими нарушениями со стороны углеводов/гликогена/аминокислот). При этом рекомендуются кетогенная диета и другие виды высокожировых диет [19].

Широко применяются вещества, являющиеся пищевыми кофакторами (коэнзим Q10, L-карнитин, ацетил-L-карнитин, витамин В2, аскорбиновая кислота, витамин Е, витамин В1, никотинамид, витамин В6, витамин В12, биотин, фолиевая кислота, витамин К, α-липоевая кислота, янтарная кислота, Se) [19]. Рекомендуется избегание индивидуальных алиментарных факторов, индуцирующих обострение митохондриальной болезни (голодание, потребление жиров, белков, сахарозы, крахмала, алкоголя, кофеина, мононатрия глутамата; количественные нарушения приема пищи и неадекватное потребление пищевой энергии). При необходимости осуществляется клиническое питание (энтеральное, парентеральное, гастростомия) [19].

Чрезвычайно важными являются своевременная диагностика митохондриальных болезней, поиск клинических и параклинических критериев этих заболеваний на этапе предварительном, догенетическом. Это необходимо для подбора адекватной метаболической терапии и предотвращения ухудшения состояния или инвалидизации больных с этими редкими заболеваниями.

C. S. Chi (2015) подчеркивает, что подтверждение или исключение митохондриальной патологии остается принципиальным в педиатрической практике, особенно когда клинические признаки болезни не являются специфичными, вследствие чего необходим катамнестический подход к оценке симптомов и биохимических показателей [20].

Литература

  1. Martikainen M. H., Chinnery P. F. Mitochondrial disease: mimics and chameleons // Pract. Neurol. 2015. Vol. 15 (6): 424–435.
  2. Sarnat H. B., Menkes J. H. Mitochondrial encephalomyopathies. Ch. 2. In: Child Neuroloy (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., eds). 7 th ed. Philadelphia-Baltimore. Lippincott Williams & Wilkins. 2006. 143–161.
  3. Luft R., Ikkos D., Palmieri G., Ernster L., Afzelius B. A case of severe hypermetabolism of nonthyroid origin with a defect in the maintenance of mitochondrial respiratory control: a correlated clinical, biochemical, and morphological study // J. Clin. Invest. 1962. Vol. 41: 1776–1804.
  4. Nass M. M., Nass S. Intramitochondrial fibers with DNA characteristics. I. Fixation and electron staining reactions // J. Cell. Biol. 1963. Vol. 19: 593–611.
  5. Nass S., Nass M. M. Intramitochondrial fibers with DNA characteristics. II. Enzymatic and other hydrolytic treatments // J. Cell. Biol. 1963. Vol. 19: 613–629.
  6. Сухоруков В. С. Очерки митохондриальной патологии. М.: Медпрактика-М, 2011. 288 с.
  7. Chinnery P. F., DiMauro S., Shanske S., Schon E. A., Zeviani M., Mariotti C., Carrara F., Lombes A., Laforet P., Ogier H., Jaksch M., Lochmuller H., Horvath R., Deschauer M., Thorburn D. R., Bindoff L. A., Poulton J., Taylor R. W., Matthews J. N., Turnbull D. M. Risk of developing a mitochondrial DNA deletion disorder // Lancet. 2004. 364 (9434): 592–596.
  8. DiMauro S. Mitochondrial diseases // Biochim. Biophys. Acta. 2004. 1658 (1–2): 80–88.
  9. Siciliano G., Volpi L., Piazza S., Ricci G., Mancuso M., Murri L. Functional diagnostics in mitochondrial diseases // Biosci. Rep. 2007. Vol. 27 (1–3): 53–67.
  10. Miles M. V., Miles L., Tang P. H., Horn P. S., Steele P. E., DeGrauw A. J., Wong B. L., Bove K. E. Systematic evaluation of muscle coenzyme Q10 content in children with mitochondrial respiratory chain enzyme deficiencies // Mitochondrion. 2008. Vol. 8 (2): 170–180.
  11. Kaufmann P., Engelstad K., Wei Y., Jhung S., Sano M. C., Shungu D. C., Millar W. S., Hong X., Gooch C. L., Mao X., Pascual J. M., Hirano M., Stacpoole P. W., DiMauro S., De Vivo D. C. Dichloracetate causes toxic neuropathy in MELAS: a randomized, controlled clinical trial // Neurology. 2006. Vol. 66 (3): 324–330.
  12. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Вып. XVI. М.: Эхо, 2015. 540.
  13. Koga Y., Ishibashi M., Ueki I., Yatsuga S., Fukiyama R., Akita Y., Matsuishi T. Effects of L-arginine on the acute phase of strokes in three patients with MELAS // Neurology. 2002. Vol. 58 (5): 827–828.
  14. Koga Y., Akita Y., Nishioka J., Yatsuga S., Povalko N., Tanabe Y., Fujimoto S., Matsuishi T. L-arginine improves the symptoms of strokelike episodes in MELAS // Neurology. 2005. Vol. 64 (4): 710–712.
  15. Koga Y., Akita Y., Junko N., Yatsuga S., Povalko N., Fukiyama R., Ishii M., Matsuishi T. Endothelial dysfunction in MELAS improved by L-arginine supplementation // Neurology. 2006. Vol. 66 (11): 1766–1769.
  16. Koga Y., Akita Y., Nishioka J., Yatsuga S., Povalko N., Katayama K., Matsuishi T. MELAS and L-arginine therapy // Mitochondrion. 2007. Vol. 7 (1–2): 133–139.
  17. Rai P. K., Russell O. M., Lightowlers R. N., Turnbull D. M. Potential compounds for the treatment of mitochondrial disease // Br. Med. Bull. 2015. Nov 20. pii: ldv046. [Epub ahead of print].
  18. Finsterer J., Bindu P. S. Therapeutic strategies for mitochondrial disorders // Pediatr. Neurol. 2015. Vol. 52 (3): 302–313.
  19. Студеникин В. М., Горюнова А. В., Грибакин С. Г., Журкова Н. В., Звонкова Н. Г., Ладодо К. С., Пак Л. А., Рославцева Е. А., Степакина Е. И., Студеникина Н. И., Турсунхужаева С. Ш., Шелковский В. И. Митохондриальные энцефалопатии. Глава 37. В кн.: Нейродиетология детского возраста (коллективная монография)/Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия, 2012. С. 415–424.
  20. Chi C. S. Diagnostic approach in infants and children with mitochondrial diseases // Pediatr. Neonatol. 2015. Vol. 56 (1): 7–18.

В. М. Студеникин*, 1, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ О. В. Глоба**, кандидат медицинских наук

* ГОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва ** ГОУ ВПО ПМГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf

www.lvrach.ru

Как проявляется энцефалопатия? Что это такое и как ее лечить? :

Далеко не каждый сталкивается с необходимостью получить ответ на вопрос: «Резидуальная энцефалопатия - что это такое?» Тем не менее данное заболевание, являющееся одной из разновидностей патологии мозга, может проявиться у каждого человека и даже ребенка. Разрушительные процессы, действующие при энцефалопатии, способны значительно усложнить жизнь и даже привести к фатальным последствиям.

Энцефалопатия: что это такое

Под данным термином стоит понимать различные по этиологии процессы, которые имеют невоспалительную природу, поражают структуру головного мозга и нарушают его функции.

Энцефалопатия может быть приобретенной и врожденной. В случае с врожденными формами возникновение заболевания происходит в перинатальный период. Это может быть либо 28-я неделя беременности, либо первые дни жизни ребенка.

Что касается приобретенной формы, то ее проявление становится заметным значительно позже и, как правило, является следствием травмы головного мозга, какой-либо инфекции или изменения сосудов.

Виды заболевания

Пытаясь ответить на вопрос: «Энцефалопатия- что это такое?», стоит выделить несколько видов данной проблемы:

- токсическая энцефалопатия;

- дисциркуляторная;

- гипертензивная;

- прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия;

- прогрессирующая лейкоэнцефалопатия, имеющая множество очагов;

- энцефалопатия, возникшая из-за недостатка питания;

- сосудистая;

- лучевая.

Общая симптоматика

Итак, давайте попробуем разобраться в том, какова суть такой болезни, как энцефалопатия, что это такое и с какими проявлениями придется иметь дело. Как всегда, важно обратить внимание на общие симптомы.

Стоит понимать, что клиническая картина при данной проблеме может быть разнообразной. Причем во многом симптоматика зависит от конкретного патологического процесса, который спровоцировал развитие болезни.

Как правило, пациенты с пораженным мозгом слезливы, раздражительны, рассеяны, могут слишком много разговаривать, впадают в апатию, имеют нарушенный сон, сужают круг интересов и с трудом произносят определенные слова.

В качестве ранних симптомов энцефалопатии можно определить следующие проявления:

- шум в ушах;

- затруднение при смене видов деятельности;

- диффузные головные боли;

- проблемы со сном;

- сниженная умственная работоспособность;

- ухудшение памяти.

Во время обследования может быть выявлено снижение зрения, наличие патологических оральных и пирамидных рефлексов, нарушение координации, повышение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, вегетативные расстройства.

Если коснуться более поздних стадий, то в это время можно заметить проявление различных неврологических синдромов.

Диагностика

Итак, мы выяснили, чем опасна энцефалопатия, что это такое, как может проявляться заболевание. Теперь стоит определить эффективные методики диагностирования болезни.

В процессе обследования немалое внимание уделяется анамнестическим данным:

- заболевания печени и почек;

- черепно-мозговая травма;

- атеросклероз;

- нарушения метаболизма;

- болезни поджелудочной железы и легких;

- воздействие ионизирующего излучения;

- гипертоническая болезнь;

- отравления;

- травмы.

Наряду с такими обследованиями проводятся тесты общеклинического характера. Также исследуется кровь и моча. Внимание уделяется и состоянию цереброспинальной жидкости. При помощи этих данных можно установить причины, по которым развилась энцефалопатия.

Для диагностики данного заболевания и определения его формы применяются следующие методы:

- ЭЭГ (электроэнцефалография);

- реоэнцефалография (РЭГ);

- ультразвуковая доплерография головного мозга и сосудов шеи;

- МРТ головного мозга.

Посттравматическя форма

Разбираясь в том, энцефалопатия головного мозга - что это такое, нужно уделить внимание форме болезни, которая развивается вследствие получения ушибов или травм. В подавляющем большинстве случаев такой вид заболевания сопровождается поведенческими и нейропсихологическими расстройствами.

Это выражается в нарушении мышления и внимания, отсутствии контроля над собственным поведением и потере памяти. Такие симптомы могут дать знать о себе спустя значительный промежуток времени после того момента, когда была получена травма. Степень выраженности симптомов напрямую связана с тяжестью повреждения и его локализацией.

Сосудистая форма

Продолжая изучать тему: «Энцефалопатия головного мозга - что это такое?», важно затронуть проблему сосудов. Для этого приобретенного вида болезни характерно органическое повреждение мозга. Такое нарушение является следствием перенесенной ранее инфекции, травмы, опухоли или патологии сосудов головного мозга.

Существует еще дисциркуляторная энцефалопатия. Что это такое? Отвечая на поставленный вопрос, стоит отметить схожесть этой формы заболевания с сосудистой. При этом оба вида имеют три стадии развития, ощутимо отличающиеся по своей симптоматике.

Первую называют компенсированной. На этом этапе проявляются следующие симптомы: головные боли, эмоциональная неустойчивость, ухудшение памяти и др.

Приведенными выше проявлениями не ограничиваются симптомы такого непростого недуга, как дисциркуляторная энцефалопатия. Что это такое, как лечить и вовремя распознать это заболевание, знает лишь врач. Нам с вами разобраться в вопросе поможет изучение признаков второй стадии, для которой характерна более четкая симптоматика. У больных в подобном состоянии проявляется головная боль, которая фактически не прекращается, шум в голове и значительное усугубление психопатологических синдромов. Речь идет о расстройстве сна, вялости, плаксивости, подавленном настроении и депрессии.

Вторая степень энцефалопатии головного мозга может получить развитие на фоне микроинсультов, которые ранее не были зафиксированы.

Третья, декомпенсированная стадия характеризуется серьезными морфологическими изменениями в ткани головного мозга. Следствием таких процессов могут стать различные опасные осложнения, в том числе и летальный исход.

Эта информация позволяет дать полноценный ответ на вопрос: «Сосудистая энцефалопатия - что это такое?»

Токсическая форма

В этом случае речь идет о том виде заболевания, которое имеет длительный период развития и приводит к серьезным психоневрологическим расстройствам. Возникают они вследствие отравления такими нейротоксическими ядами, как свинец, марганец, ртуть и др. После того как эти элементы попадают в организм человека, они прежде всего оказывают разрушительное воздействие на сосуды головного мозга и провоцируют полнокровие мозговых оболочек, отек мозга, увеличение объема желудочков и другие серьезные последствия.

Печеночная энцефалопатия: что это такое?

Под данным термином стоит понимать нервно-психический синдром, который проявляется в виде расстройств сознания, поведения и нервно-мышечных нарушений. Его развитие обусловлено метаболическими расстройствами, являющимися следствием хронических заболеваний печени, острой печеночно-хронической недостаточности или портосистемного шунтирования крови.

Развитие печеночной энцефалопатии провоцирует фульминантная недостаточность, которая является следствием токсического, вирусного, алкогольного отравления, а также воздействия грибов, промышленных ядов, лекарственных препаратов, ишемического гепатита, хирургического шока, тяжелых бактериальных инфекций и острой жировой дистрофии у женщин в период беременности. В 15 % случае врачам не удается выявить причину такого заболевания, как печеночная энцефалопатия. Что это такое (суть воздействия болезни), помогает понять изучение процесса развития заболевания.

Если подобное состояние является следствием массивного некроза печеночных клеток и при этом доминируют факторы паренхиматозной недостаточности, то итогом в большинстве случаев будет эндогенная печеночная кома.

Что происходит во время печеночной энцефалопатии

В данный момент можно встретить три ключевых позиции относительно процесса развития данного заболевания:

- ложные нейротрасмиттеры;

- влияние токсинов;

- нарушения обмена у-аминомасляной кислоты.

Если брать во внимание токсическую теорию, то здесь в качестве основной причины развития печеночной энцефалопатии (ПЭ) выступают жирные кислоты, аммиак, меркаптан и фенолы. При этом воздействие аммиака является ключевым среди других эндогенных нейротоксинов. Образуется он преимущественно в толстой кишке.

Разбираясь в том, что собой представляет печеночная энцефалопатия (что это такое и какие факторы ведут к подобному состоянию), стоит уделить внимание теории ложных нейротрансмиттеров. Суть ее сводится к следующему утверждению: когда наблюдается повышенный катаболизм белка и присутствует факт использования аминокислот с разветвленной ветвью в качестве источников энергии, в кровь поступает большое количество ароматических веществ. Речь идет о триптофане, тирозине и фенилаланине, метаболизм которых происходит в печени.

В результате попадания в мозг ароматических аминокислот происходит истощение его функций, угнетение нервной системы и развитие энцефалопатии.

Перинатальная энцефалопатия

Под данным диагнозом стоит понимать нарушения в мозге ребенка, которые возникли непосредственно перед родами либо же в их процессе. Ключевыми факторами, влияющими на развитие подобного заболевания, являются нейроинфекции, родовые травмы, кислородное голодание, а также интоксикация плода.

Как проявляется энцефалопатия у детей, что это такое, каков прогноз на будущее? В первую очередь стоит отметить, что подобный недуг может поразить недоношенного или очень крупного ребенка. Определяется факт нарушения работы мозга по высоким показателям слабости плода, согласно шкале Апгар. О развитии заболевания свидетельствует также отсутствие сосательного рефлекса, постоянное нервное возбуждение и нарушение ритма сердца.

Причины развития заболевания

Мы уже обсудили, как проявляется энцефалопатия у детей. Что это такое и какие симптомы свидетельствуют о заболевании, знать, конечно, нужно. Но не менее важна информация о факторах, провоцирующих болезнь. В целом можно выделить три ключевых группы причин, ведущих к такому состоянию:

1. Факторы, которые приводят к гипоксии мозга при беременности. Речь идет о хронических заболеваниях матери (пиелонефрит, диабет, пороки сердца и др/), а также воздействии инфекции (туберкулез, грипп, краснуха). Важно понимать при диагнозе «перинатальная энцефалопатия», что это такое заболевание, которое может стать следствием вредных привычек женщины во время беременности, стресса, хронической плацентарной недостаточности, токсикоза, гестоза и внутриутробной инфекции.

2. Факторы риска в первые несколько дней после рождения ребенка. В этом случае речь идет о хирургическом вмешательстве, инфекционных заболеваниях новорожденного и гемолитической болезни.

3. Негативное воздействие в процессе принятия родов. Отвечая на вопрос: «Резидуальная энцефалопатия у детей - что это такое?», стоит отметить и следующий факт: данное заболевание может развиться по причине длительного безводного промежутка с риском проникновения инфекции в околоплодные воды. Свою негативную роль способна сыграть и асфиксия у родившегося ребенка. Не стоит сбрасывать со счетов возможность затяжных или стремительных родов, а также преждевременного отслоения плаценты.

Виды патологии мозга у детей

Энцефалопатия может иметь различное развитие и течение. При этом врачи выделяют несколько ключевых типов данного заболевания в детском возрасте:

1. Дисциркуляторная форма. В этом случае поражение тканей мозга происходит вследствие нарушения кровообращения. Причинами таких нарушений может стать повышенное внутричерепное давление, гипертония, остеохондроз и дистония.

2. Резидуальная энцефалопатия у детей. Что это такое, можно понять, если обратить внимание на следующие симптомы, которые проявляются в данном состоянии: частые проблемы с психикой, головные боли, трудности с обучением, снижение интеллекта. В большинстве случаев такое развитие заболевания является следствием воспаления, инфекции и плохого кровоснабжения мозга при наличии ранее полученных родовых травм.

Актуальные методы лечения

Начинать терапию гипоксического поражения мозга ребенка нужно еще в роддоме, на стадии острого периода. Процесс восстановления малыша проходит уже в поликлинике или в стационаре с участием детских неврологов.

При этом назначаются следующие лечебные мероприятия:

  1. Использование препаратов, снижающих внутричерепную гипертензию.
  2. Применяются медикаменты, которые улучшают обменные процессы в головном мозге. Также назначается противосудорожная и дезинтоксикационная терапия.
  3. Во время восстановительного периода проводится физиотерапия, плавание, лечебная физкультура, мануальная терапия, иглоукалывание и массаж.

Итоги

Очевидно, что энцефалопатия является очень опасным заболеванием, которое чревато серьёзными осложнениями и даже комой. По этой причине в случае проявлений соответствующей симптоматики нужно реагировать быстро и сразу же проходить обследование.

www.syl.ru

Энцефалопатия головного мозга: симптомы, лечение, причины, последствия

Обновление: Декабрь 2018

Увидев в заключении врача слово «энцефалопатия», пациенты начинают искать ответы на вопросы, что это такое, нужно ли ее лечить и какие последствия могут быть. Особенно обеспокоены родители новорожденных малышей, так как большинство из них знают, что это заболевание как – то связано с головным мозгом, а вот как именно, не многие имеют представление.

Что такое энцефалопатия и какая она бывает?

Энцефалопатия – это поражение клеток головного мозга, обусловленное действием повреждающих факторов, и приводящее к нарушению функции мозговых структур. Является не самостоятельным заболеванием, а синдромом, который может быть вызван множеством причин. Большинство форм энцефалопатии прогрессирует довольно медленно и легко поддается лечению при устранении провоцирующего фактора. Некоторые формы, например, токсическая, печеночная, диабетическая энцефалопатия без лечения могут привести к развитию комы и летальному исходу.

В основе развития поражения мозга лежит его низкая устойчивость к длительному отсутствию кислорода (смерть мозга наступает уже через 6 минут после прекращения кровотока) и высокая чувствительность к токсическим агентам. В результате острой или хронической гипоксии (недостатка кислорода) клетки погибают, что ведет к нарушению функций мозга.

Гипоксия может развиться в результате:

  • остановки сердечной деятельности
  • нарушения вентиляции легких
  • длительного нарушения мозгового кровообращения.

Токсическое действие на мозг может быть обусловлено:

  • влиянием отравляющих веществ, поступивших извне (алкоголь, наркотики)
  • токсинов, образовавшихся внутри организма при разных заболеваниях (болезни печени и почек, диабетический кетоацидоз, тяжелые инфекционные заболевания).

Практически любое нарушение внутреннего постоянства организма может оказать повреждающее действие на клетки мозга. В связи с характером причинного механизма выделяют следующие формы энцефалопатии.

  • Гипоксическая энцефалопатия развивается в результате прекращения доставки кислорода в головной мозг. В эту группу входят перинатальная, постреанимационная, асфиксическая энцефалопатия.
  • Сосудистая (дисциркуляторная) энцефалопатия возникает при нарушении кровотока по сосудам головного мозга. К ней относятся венозная, атеросклеротическая, гипертоническая формы.
  • Токсическая — вследствие отравления различными ядами и химикатами (свинец, окись углерода – угарный газ, хлороформ и др), алкоголем, наркотическими веществами.
  • Токсико — метаболическая – вследствие отравления мозга продуктами обмена веществ, не выводящимися из организма. Выделяют билирубиновую энцефалопатию при гемолитической болезни новорожденных, печеночную при гепатитах, циррозах печени, уремическую при острой или тяжелой хронической почечной недостаточности, гипер – и гипогликемическую у больных сахарным диабетом.
  • Посттравматическая развивается сразу или спустя некоторое время после травм черепа.
  • Лучевая – вследствие воздействия ионизирующего излучения.

Энцефалопатия у детей – перинатальная энцефалопатия (ПЭП)

Данная форма называется также гипоксически – ишемической энцефалопатией. Это нарушение функции мозга, развившееся под влиянием неблагоприятных факторов, действующих на плод с 28 недели беременности, в родах и до 8 – 10 дней жизни новорожденного.

По степени тяжести может быть легкой, средней и тяжелой степени. По течению процесса выделяют острый (до 1 месяца), ранний восстановительный (3 – 4 месяца) и поздний восстановительный периоды (12 – 24 месяца).

По данным некоторых авторов, диагноз перинатальной энцефалопатии выставляется 30 — 70% новорожденных детей.

Причины энцефалопатии у детей:
  • факторы, приводящие к гипоксии мозга во время беременности – хронические заболевания матери (диабет, пороки сердца, пиелонефрит и др), инфекционные заболевания (грипп, краснуха, туберкулез), вредные привычки, стрессы, токсикоз, гестоз, хроническая плацентарная недостаточность, угроза прерывания беременности, внутриутробные инфекции.
  • факторы риска в родах – асфиксия новорожденного, длительный безводный промежуток с риском инфицирования околоплодных вод, заглатывание и вдыхание вод ребенком, стремительные или затяжные роды, преждевременная отслойка плаценты.
  • факторы риска в первые дни после родов – инфекционные заболевания новорожденного, оперативные вмешательства, гемолитическая болезнь.
Признаки перинатальной энцефалопатии
  1. Энцефалопатия у детей легкой степени. Проявляется синдромом общей возбудимости – малыш беспокоен, часто и подолгу плачет, плохо сосет грудь, мало спит, часто просыпается, часто срыгивает (нормальными считаются срыгивания в количестве не более, чем 2 ст. ложки, после каждого кормления, допускается срыгивание фонтаном не чаще одного раза в день). Тонус мышц может быть как повышенным, так и пониженным. Может наблюдаться сходящееся косоглазие.
  2. Энцефалопатия средней степени тяжести. Проявляется одним или несколькими неврологическими синдромами – синдромы угнетения нервной системы, двигательных расстройств, гипертензионный, судорожный, гидроцефальный. Наблюдаются угнетение мозговой деятельности, общее снижение мышечного тонуса. В дальнейшем — повышение тонуса сгибателей (ручки и ножки младенца постоянно согнуты и прижаты к телу), косоглазие, выбухающий большой родничок, мраморность кожи, симптом «заходящего солнца» — видимая полоска белка между радужной оболочкой и верхним веком (может встречаться и у здоровых детей). Сосание и глотание у ребенка нарушаются, он плохо спит, вскрикивает во сне, часто монотонно и пронзительно кричит.
  3. Тяжелая степень энцефалопатии проявляется полным угнетением мозговых функций и сознания, ребенок находится в прекоматозном состоянии или коме.
Диагностика

В роддоме ребенок осматривается неврологом, окулистом, при необходимости – нейрохирургом. Назначаются исследование газового состава крови, кислотно – щелочного состояния (КОС), анализ спинномозговой жидкости (люмбальная пункция), нейросонография, дуплексное сканирование сосудов головы, рентгенография черепа, электроэнцефалография, КТ или МРТ головного мозга.

После выписки из роддома ребенок наблюдается неврологом раз в два — три месяца. По мере развития речи, проявления личностных особенностей малыша, может понадобиться наблюдение логопеда, детского психолога и психиатра.

Лечение

Терапия гипоксического поражения мозга начинается в роддоме в острый период, затем в восстановительном периоде проводится в поликлинике или в стационаре детскими неврологами.

  • Назначается дезинтоксикационная, противосудорожная терапия, препараты, улучшающие обменные процессы в головном мозге (циннаризин, кортексин, актовегин, солкосерил, пантогам, фенибут, пирацетам и др).
  • Препараты, снижающие внутричерепную гипертензию (маннитол, диакарб).
  • В восстановительный период проводятся курсы массажа, физиотерапии (электрофорез на воротниковую зону), лечебная физкультура, плавание, иглоукалывание, мануальная терапия.
Последствия перинатальной энцефалопатии у детей

Легкая степень энцефалопатии может пройти бесследно или привести к развитию минимальной мозговой дисфункции, которая проявляется гипреактивностью, рассеянностью, неусидчивостью, нарушением внимания ребенка. Иногда это называют синдромом гиперактивности и дефицита снимания (СГДВ).

Средняя и тяжелая формы могут привести к задержке двигательного, речевого и психомоторного развития, невротическим реакциям, астено – вегетативным нарушениям (сбоям в работе внутренних органов и ослабленности организма). Более опасные и тяжелые осложнения – гидроцефалия (водянка мозга), эпилепсия и детский церебральный паралич.

Могут ли быть последствия перинатальной энцефалопатии во взрослом возрасте?

Неврологи считают, что не вылеченная в младенчестве энцефалопатия может привести к развитию в подростковом возрасте вегето – сосудистой дистонии, мигрени, эпилепсии, а у взрослых – к повышенному риску инсульта.

Профилактика перинатальной энцефалопатии

Профилактика заболевания начинается на этапе планирования и ведения беременности. Это отказ от вредных привычек, хорошее питание, прогулки на свежем воздухе, лечение хронических и инфекционных заболеваний, коррекция недостаточности плацентарного кровотока, правильный настрой и готовность к родам, грамотное ведение родов акушером.

Сосудистая (дисциркуляторная) энцефалопатия

Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) – это хроническое нарушение кровоснабжения головного мозга, вызванное поражением сосудов шеи и головы. Развивается в основном у взрослых и пожилых людей, после 70 лет риск недостаточности мозгового кровообращения возрастает в три раза. Каждый пятый пациент на приеме у терапевта по поводу заболеваний сердца и сосудов предъявляет характерные жалобы.

Причины
  • Причина атеросклеротической формы энцефалопатии — атеросклероз аорты и сонных артерий (в 60% случаев)
  • Причина гипертонической формы — артериальная гипертония
  • Причина венозной формы – нарушение венозного оттока из полости черепа при венозном тромбозе, застое крови в яремных венах из-за заболеваний легких и сердечно – легочной недостаточности (бронхиальная астма, тяжелый обструктивный бронхит)
  • К энцефалопатии смешанного генеза, кроме вышеперечисленных, могут привести:
    • инсульт
    • хроническая сердечная недостаточность
    • нарушения ритма сердца
    • остеохондроз шейного отдела позвоночника
    • изменения в стенке сосудов при сахарном диабете
Симптомы сосудистой энцефалопатии

энцефалопатия проявляется общими признаками, которые пациент принимает за переутомление. Его беспокоит общая слабость, утомляемость, раздражительность, резкая смена настроения, нарушения сна, сонливость в дневное время и бессонница в ночное, мелькание мушек перед глазами, нарушения слуха. Возможны нарушения памяти, особенно бытовой, пациент не помнит, зачем зашел в комнату, что хотел взять и т.д. Он становится рассеянным, не может сосредоточить внимание на выполняемой работе. Могут отмечаться головокружения и нарушения походки.

ДЭП начинаются более выраженные неврологические и психические нарушения – шаткость походки, неустойчивость при ходьбе, «шарканье» ногами, дрожание конечностей, повышенный тонус мышц, неврологические расстройства мочеиспускания, плаксивость, обидчивость, элементы агрессии. Память значительно ухудшается, пациент не в состоянии выполнять прежний объем умственной работы.

характеризуется неспособностью ориентироваться в месте и времени, грубыми психическими нарушениями, расстройствами мыслительных функций. Человек не способен вести трудовую деятельность и теряет навыки самообслуживания.

Диагностика

Врачом назначаются лабораторные (общий анализ крови и мочи, исследование крови на глюкозу, уровень холестерина) и инструментальные методы диагностики. Из последних показаны:

  • ЭКГ, суточное мониторирование артериального давления и ЭКГ
  • электроэнцефалография – запись электрической активности головного мозга
  • реоэнцефалография – запись движения крови по сосудам мозга
  • эхокардиография – УЗИ сердца
  • УЗИ с дуплексным сканированием сонных артерий, внутричерепных артерий и вен
  • рентгенография и МРТ шейного отдела позвоночника
  • МРТ головного мозга
Лечение дисциркуляторной энцефалопатии

Для того, чтобы приостановить прогрессирование нарушений функций головного мозга, важно выявить и лечить причину. Для этого назначаются антигипертензивные препараты (хартил, престариум, конкор и др), препараты, снижающие уровень холестерина (розувастаин, аторвастатин и др), мочегонные (индапамид, лазикс, диакарб), лекарства для лечения сахарного диабета.

Для улучшения мозгового кровотока применяются сосудистые препараты – циннаризин, кавинтон, антиоксиданты – актовегин, солкосерил, мексидол, витамин Е и аскорбиновая кислота, ноотропные средства, улучшающие обмен веществ в клетках мозга – пирацетам, ноотропил, винпотропил, пантогам, нейрокс, церепро и др. Эти препараты могут применяться в таблетированном виде длительно (несколько месяцев) и курсами в виде инъекций.

Посттравматическая энцефалопатия

Представляет собой последствия черепно – мозговой травмы, которые могут развиться у детей и взрослых через несколько недель, месяцев и лет после травм. Развивается в 70 – 80% полученных повреждений черепа.

Причины

Легкое сотрясение головного мозга к энцефалопатии, как правило, не приводит. Причинами могут служить сотрясение 2 и более степени, контузия, ушиб головного мозга, переломы костей черепа с размозжением вещества мозга. Такие травмы происходят при автомобильных авариях, падении с высоты, нанесении побоев, при бытовом травматизме.

Признаки посттравматической энцефалопатии

Симптомы могут проявиться уже через несколько дней после травмы. К ним относятся:

  • сильные головные боли, сопровождающиеся тошнотой, сонливостью, чувством разбитости. Обезболивающие препараты неэффективны или с кратковременным эффектом. Боли могут исчезать при перемене положения тела
  • кратковременные потери сознания
  • головокружения, нарушения равновесия, шаткость походки, падения, «шатание» из стороны в сторону
  • нарушения памяти, снижение скорости реакции и концентрации внимания, нарушение мыслительных функций, неспособность анализировать и делать выводы
  • психомоторная заторможенность, депрессия, астения (истощение психических функций)
  • приступы судорог
Диагностика

Для оценки степени органического повреждения головного мозга обязательно проведение МРТ. Остальные исследования назначаются согласно плану наблюдения, составленному врачом (анализы крови, ЭКГ, рентген).

Лечение посттравматической энцефалопатии

Лечение в остром периоде травмы проводится в отделении нейрохирургии, неврологии или травматологии, в зависимости от характера травмы. После выписки пациент должен наблюдаться у невролога в поликлинике, а при резко выраженных симптомах ежегодно госпитализироваться в стационар.

Терапия осуществляется теми же группами лекарств – сосудистые, антиоксиданты и ноотропные препараты.

Токсическая энцефалопатия

Данная форма возникает в результате действия на клетки мозга отравляющих веществ, поступивших извне, и токсинов, образующихся в организме при некоторых заболеваниях (токсико – метаболическая форма).

Причины
  • У новорожденных детей – билирубиновая ЭП при гемолитической болезни новорожденных, фетальный алкогольный синдром с поражением головного мозга, ЭП при приеме беременной наркотиков, противосудорожных препаратов, антидепрессантов, нейролептиков.
  • У детей раннего возраста и подростков – бытовые отравления лекарствами, алкоголем, парами бензина и ртути. У детей до трех лет часто развивается токсическая энцефалопатия на фоне ОРВИ, гриппа, кишечной инфекции и носит название нейротоксикоз.
  • У взрослых могут встречаться острые или хронические, профессиональные или бытовые отравления угарным газом, ртутью, свинцом, марганцем, сероуглеродом, бензином, пестицидами, лекарственными препаратами. Наиболее часто у взрослых токсическая энцефалопатия развивается при систематическом употреблении алкоголя и его суррогатов и при отравлении метиловым спиртом.
Симптомы токсической энцефалопатии

У 65% новорожденных детей развивается желтуха, но только в 1 – 5% уровень билирубина повышается столь значительно, что может вызвать органическое поражение головного мозга. Признаками его являются сонливость или летаргия новорожденного, угнетение рефлексов, в том числе сосательного и глотательного, нарушения ритма дыхания и сердцебиения, спазм задних затылочных мышц, пронзительный крик. Симптомы тяжелой степени энцефалопатии – ступор или кома. Аналогичными симптомами у новорожденных проявляется опиоидная (наркотическая) и лекарственная энцефалопатия.

Острая токсическая энцефалопатия у детей и взрослых возникает при однократном воздействии ядовитого вещества в большой дозе. Проявляется состояниями от легкой оглушенности, заторможенности или возбуждения до судорог, тяжелых нарушений дыхания и кровообращения с летальным исходом.

Для хронической интоксикации характерны упорные головные боли, тошнота, перепады артериального давления, общая слабость, раздражительность, нарушение чувствительности в конечностях, нарушения функции тазовых органов (непроизвольные мочеиспускание и дефекация). Тяжелая степень энцефалопатии отличается выраженными нарушениями психики, такими как бред, галлюцинации, агрессия, а также судорожными припадками и потерей сознания. Острая алкогольная энцефалопатия, или энцефалопатия Гайя – Вернике, развивается практически сразу после делирия на фоне ежедневного употребления больших доз алкоголя. Пациент видит галлюцинации, слышит голоса, отказывается от еды, разговаривает сам с собой, не отвечает на вопросы, резко что – то выкрикивает. Характерны дрожание конечностей, падения при попытке ходьбы, резкая мышечная слабость. Заболевание обычно длится от 3 до 6 недель, но при молниеносном течении после 3 – 5 дней симптомов наступает кома и смерть.

При хронической алкогольной энцефалопатии, начальные признаки которой развиваются уже через несколько месяцев постоянного употребления алкоголя, пациент отмечает выраженное чувство тревоги, угнетение настроения, слабость, ухудшение сна, дрожание век, языка, конечностей. По мере прогрессирования алкоголизма и поражения мозга начинают сниться кошмары, снижаются волевые и интеллектуальные характеристики, появляется депрессия, отсутствие вкуса к жизни и чувство полной разбитости. Развивается депрессия, часто возникают галлюцинации, потеря сознания, судороги. На последней стадии алкоголизма, когда резервы организма истощены, возникает полная деградация личности и алкогольное слабоумие.

Диагностика

В стационаре проводится исследование крови и мочи на наличие предполагаемого отравляющего вещества. Показано МРТ головного мозга для оценки степени его органического поражения.

Лечение

При билирубиновой энцефалопатии назначается фототерапия, внутривенное введение плазмы крови, антиоксидантов и ноотропов, растворов глюкозы, Рингера и витаминов, заменное переливание крови (обычная желтуха новорожденных, без гемолитической болезни и без энцефалопатии переливания не требует).

При острых и хронических отравлениях проводится дезинтоксикация организма, назначаются сосудистые и нооторопные препараты. Лечение должно проводиться только в стационаре, особенно у детей и подростков. Алкогольное поражение мозга лечится совместно наркологами и токсикологами.

Чем опасна энцефалопатия?

Предсказать заранее, как поведет себя энцефалопатия, вызванная тем или иным причинным фактором, довольно сложно, так как головной мозг в силу своей пластичности обладает мощными механизмами компенсации. Но все же доказано, что тяжелые формы этого синдромокомплекса вызывают стойкие неврологические и психические нарушения, например:

  • сосудистая энцефалопатия является причиной деменции у пожилых, или старческого слабоумия, в 10 – 15% случаев
  • посттравматическая эпилепсия развивается у 11 – 20% больных, перенесших ЧМТ
  • билирубиновая энцефалопатия может привести к детскому параличу, потере зрения и слуха, умственной и психической задержке развития. Симптомы таких последствий невролог сможет диагностировать уже на втором месяце жизни ребенка.

Острые формы тяжелого поражения головного мозга опасны тем, что приводят к отеку мозга, развитию комы и летальному исходу.

Автор: Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

zdravotvet.ru

Энцефалопатия неуточненная — причины, лечение, прогноз

Энцефалопатией называют невоспалительное диффузное поражение головного мозга, выражающееся в гибели нервных клеток под действием различных факторов: прекращения поступления крови, недостатка кислорода, болезней.

Болезнь диагностируют по месту и выраженности поражения, расположении его в белом или сером веществе, степени нарушения кровотока.

В случае, когда причину установить не удалось, говорят о неуточнённой (идиопатической) энцефалопатии.

Чаще всего встречается сосудистая энцефалопатия.

Причины

Энцефалопатия бывает врождённой и приобретённой. Первая делится на пренатальную (когда повреждающий фактор действует на плод до его появления на свет) и перинатальную (причина болезни малыша кроется в последних неделях перед родами или после рождения) и может быть вызвана:

  • аномальным развитием головного мозга;
  • болезнями обмена веществ, обусловленными генетически;
  • повреждающими воздействиями во время беременности;
  • родовой травмой черепа.

Разновидностью врождённой энцефалопатии является митохондриальная – результат патологии клеточных органоидов митохондрий.

Приобретенная возникает при различных повреждениях и подразделяется на несколько видов.

Таблица. Классификация приобретённой энцефалопатии

Вид болезниПричина
посттравматическаядистрофические, рубцовые, атрофические изменения нервной ткани вследствие черепно-мозговой травмы
токсическаясистематическое попадание токсинов: алкоголя, тяжёлых металлов, растворителей, продуктов жизнедеятельности бактерий, гиповитаминоз
лучеваяионизирующее излучение при лучевой болезни
метаболическаянарушения обмена веществ при болезнях внутренних органов – печени, поджелудочной железы, почек
сосудистаяплохое кровоснабжение мозга из-за гипертонии, атеросклероза, нарушении венозной оттока, сосудистых заболеваний мозга и т.д.
гипогликемическаясильное снижение в крови уровня глюкозы – основного питательного компонента мозга, что приводит к разрушению клеточных белков и жиров

Это далеко не полный перечень энцефалопатий.

Так, в результате перенесённого в утробе травмирующего воздействия, инфекции или иных причин детям старшего возраста диагностируют резидуальную энцефалопатию. Частным случаем сосудистой энцефалопатии служит венозная (дисциркуляторная), при которой в мозге застаивается венозная кровь из-за нарушения её оттока.

Метаболическая энцефалопатия делится на несколько отдельных заболеваний:

  • билирубиновая энцефалопатия развивается на фоне желтухи и отравляет организм печёночным пигментом билирубином;
  • энцефалопатия Вернике является следствием недостатка витамина В;
  • мелкоочаговая прогрессирующая лейкоэнцефалопатия появляется после перенесённой инфекции из-за ослабления иммунитета;
  • атеросклеротическая вызвана кислородным голоданием сосудов вследствие отложения на них холестериновых бляшек.

Учёные склонны считать причиной наступления любой энцефалопатии — гипоксию мозга (кислородное голодание). Это происходит вследствие ухудшения омывания органа кровью, чрезмерного венозного наполнения, отёка, кровоизлияния, действия внешних и внутренних токсических веществ.

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия наступает при малом поступлении в нейроны питательных веществ (например, из-за низкого давления) и выделяется в отдельное заболевание.

Метаболическая энцефалопатия – частный случай токсической: при ней токсины не выводятся и поступают в кровь.

Симптомы

Клинические проявления болезни разнообразны и зависят от вида, степени тяжести, применяемого лечения, возраста.

На ранних стадиях наблюдается нарушение сна, дневная сонливость, вялость, плаксивость, рассеянность, утомляемость, отсутствие интереса и инициативы, снижение памяти (чаще на недавние события), умственных способностей, многословие.

Возможны боль, шум или звон в голове, перемена настроения, падение зрения и слуха, раздражительность, нарушение координации.

Эти симптомы прогрессируют, и в запущенных случаях проявляются неврологические синдромы: паркинсонизма (дрожь конечностей в сочетании с замедлением движений) и ложнобульбарный паралич (нарушение речи, жевания и глотания).

Возможно нарушение психических функций (депрессия, желание смерти, фобии). При травме характерно сдавливающее мозг черепное давление.

К старческому слабоумию приводит лейкоэнцефалопатия сосудистого происхождения – болезнь, при которой нарушается взаимодействие между нейронами в связи с разрушением их оболочек ввиду плохого питания мозга.

Эпидемиология

Болезнь чаще диагностируют у людей среднего и пожилого возраста. Она встречается в любое время года, отдельные виды энцефалопатий (токсическая, инфекционная) наблюдаются в сезон простуд.

Инфекционная энцефалопатия возникает под действием разных возбудителей (краснухи, столбняка, ВИЧ, коровьего бешенства). В последнем случае болезнь протекает наиболее тяжело и называется губчатой энцефалопатией.

Диагностика

Для установления формы болезни врач тщательно анализирует анамнез: были ли у пациента сотрясения, интоксикации, какие-либо патологии (атеросклероз, гипертония, болезни печени, почек, поджелудочной железы, лёгких), генетические или приобретенные нарушения обмена веществ, подвергался ли он воздействию радиации.

Диагностика включает следующие процедуры:

  • биохимический анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биохимический анализ церебральной жидкости;
  • ЭЭГ;
  • КТ;
  • ядерно-магнитная томография;
  • эхография у новорождённых и детей.

Энцефалопатия беременных не является патологией. Состояние связано с гормональными перестройками.

Лечение

Борьба с недугом направлена на устранение симптомов и причины, давшей толчок к развитию энцефалопатии. Для терапии используют медикаментозные и консервативные методы.

При острой форме врачи снижают черепное давление, ликвидируют судороги, применяют поддерживающие жизненные процессы методы: искусственную вентиляцию лёгких, гемодиализ, введение питательных веществ через капельницу минуя желудок.

Затем больному выписывают препараты, которые он принимает на протяжении 1-3 месяцев:

  • липотропные лекарства – нормализуют обмен жиров и холестерина (Липостабил, БАДы с карнитином, метионином, холином, лецитином);
  • ангиопротекторы – назначают при болезнях сердца, приводят в норму стенки сосудов, улучшают движение и отток венозной крови (Детралекс, Троксерутин, Индовазин, Кавинтон);
  • медикаменты против тромбообразования (Аспирин, Гинкго Билоба, Кардиомагнил);
  • нейропротекторы – питают нервную ткань (Пирацетам, витамины группы В);
  • успокоительные и транквилизаторы – разрежают учащённые нервные импульсы в поражённых нейронах (Сибазон);
  • аминокислоты, витамины;
  • стимуляторы работоспособности.

Для скорейшей реабилитации пациенту назначают физиотерапевтические процедуры, гимнастику, иглоукалывание, массаж, прогулки, определённый режим дня и отдыха.

Особняком стоит эпилептическая энцефалопатия, встречающаяся у маленьких детей при картине ЭЭГ, характерной для эпилепсии. Это говорит лишь о предрасположенности к эпилепсии, что не исключает её развития в будущем. Причиной служит нарушение формирования мозга.

Прогноз и осложнения

Для любой энцефалопатии характерна головная боль, тошнота, рвота, головокружение.

В случае тяжёлого поражения или отёка мозга, серьёзного нарушения микроциркуляции энцефалопатия развивается остро, появляется сильнейшая головная боль, особенно в затылке, головокружение, беспокойство, тревога, нарушение зрения, шатание, возможно онемение концов пальцев рук, носа, губ, языка. Впоследствии беспокойство заменяет вялость, помутнение сознания.

При острой форме печёночной, панкреатической и почечной энцефалопатии, нередки расстройство сознания и судорожные припадки.

При энцефалопатии, вызванной пневмонией (в том числе обострении хронической формы), инфарктом, тромбоэмболией лёгочной артерии, наблюдаются не контролируемые сознанием движения глаз, снижение мышечной силы, расстройства психической сферы.

Среди типичных осложнений всех энцефалопатий можно выделить:

При соблюдении рекомендаций врача прогнозы благоприятные.

Запущенные случаи болезни грозят:

  • эпилепсией;
  • параличом, нарушением движений;
  • утерей мозговых функций, интеллекта, памяти;
  • эмоциональной нестабильностью, перепадами настроения, депрессией;
  • инвалидностью.

Наиболее тяжело протекает и имеет наихудшие последствия токсическая энцефалопатия.

Ввиду того, что один вид болезни содержит много частных случаев, выделяемых в отдельную разновидность, симптомы разных энцефалопатий схожи и часто установить причину недуга невозможно. Коварный враг чреват опасными для жизни осложнениями и требует постоянного наблюдения со стороны специалиста, долгой реабилитации.

Видео на тему

Поделиться:

Нет комментариев

neuro-logia.ru

Энцефалопатия

Энцефалопатия – это патологическое поражение головного мозга вследствие  гибели нервных клеток, что обусловлено нарушением кровоснабжения и кислородной недостаточности мозговой ткани.

Энцефалопатия не является отдельным заболеванием, это – сборное понятие, означающее различные патологические состояния и заболевания. Энцефалопатия может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

Виды энцефалопатии

Различают врожденную и приобретенную энцефалопатию.

Врожденная энцефалопатия возникает из-за действия повреждающих факторов в родах, генетических дефектов или аномалий развития головного мозга. Причинами врожденной энцефалопатии могут быть родовые травмы и гипоксия мозга. Врожденную энцефалопатию еще называют перинатальной.

Как уже говорилось выше, перинатальная энцефалопатия чаще всего возникает и развивается в результате  патологических состояний во время беременности или родов. К перинатальным энцефалопатиям относят повреждения и патологические состояния головного мозга, которые возникают в промежуток времени от 28 недель беременности до 7 дня жизни ребенка.

Факторами риска развития перинатальной энцефалопатии являются преждевременные и поздние роды, многоплодие, прием беременной женщиной некоторых лекарственных средств, отслойка плаценты, осложнения во время родов, возраст матери (меньше 20 лет или старше 40).

Симптомами врожденной энцефалопатии является беспокойное поведение новорожденного, частый плач, неадекватные реакции на свет и звук, запрокидывание головы, выпучивание глаз, частые срыгивания. Симптомы перинатальной энцефалопатии можно определить еще в роддоме. У ребенка с такой патологией наблюдается нарушение сердцебиения, слабый или поздний крик, отсутствие сосательных рефлексов.

В случае если проявления повреждения головного мозга дают о себе знать не сразу, а через довольно продолжительный период, то говорят о резидуальной энцефалопатии. Эта патология возникает через некоторое время после перинатальной энцефалопатии.

Диагностировать резидуальную энцефалопатию в ряде случаев достаточно сложно, так как в перинатальном периоде симптомы патологии достаточно кратковременны, а рецидив может проявиться спустя большой промежуток времени.  Спровоцировать рецидив резидуальной энцефалопатии могут инфекционные или воспалительные заболевания, повышение артериального давления, черепно-мозговая травма.

Приобретенные энцефалопатии -  развиваются в постнатальном периоде. Существуют несколько видов приобретенной энцефалопатии.

Посттравматическая энцефалопатия - возникает вследствие перенесенной черепно-мозговой травмы.

Токсическая энцефалопатия - возникает вследствие воздействия на организм нейротропных и бактериальных токсинов.

Лучевая энцефалопатия - возникает вследствие воздействия на мозг ионизирующего излучения.

Метаболические энцефалопатии - возникают при различных заболеваниях внутренних органов. При этом токсические вещества, которые образуются во время заболевания, попадают в большой круг кровообращения и вызывают метаболическое поражение мозга.

Сосудистая энцефалопатия - возникает вследствие хронических нарушений кровоснабжения головного мозга.

Дисциркуляторная энцефалопатия - возникает вследствие патологических изменений ткани мозга из-за сосудисто-мозговых расстройств.

Различают венозную, атеросклеротическую, гипертоническую, а также смешанную дисциркуляторную энцефалопатию.

Выделяют три степени дисциркуляторной энцефалопатии.

  1. Первая степень энцефалопатии характеризуется снижением памяти, раздражительностью, головной болью, тревожным сном.
  2. Вторая степень энцефалопатии характеризуется достаточно выраженными симптомами. Головная боль становится постоянной, наблюдается снижение памяти, вялость, апатия, расстройство сна.
  3. Третья степень дисциркуляторной энцефалопатии характеризуется  тяжелыми изменениями мозговой ткани, симптомы болезни усугубляются. Возникают парезы, сосудистый паркинсонизм, нарушается речь.

Симптомы энцефалопатии

Симптомы энцефалопатии – достаточно разнообразны и зависят от формы и стадии болезни. На начальном этапе наблюдается снижение памяти и работоспособности, общая утомляемость, нарушение сна, вялость.  При осмотре наблюдается снижение слухи и зрения, тонус мышц, нарушение координации.

Тяжелое поражение мозга приводит к сильным головным болям, головокружению, рвоте и тошноте, расстройствам сознания, парезам и различным психическим расстройствам. В последствии могут наблюдаться отставание в развитии и проблемы в воспитании детей.

Диагностика энцефалопатии

При диагностике энцефалопатии важную роль играют данные анамнеза.

Также используют электроэнцефалографию, компьютерную томографию и томографию методом ядерного магнитного резонанса.

Проводят биохимические анализы крови, исследование мочи и цереброспинальной жидкости.

Лечение энцефалопатии

Лечение энцефалопатии направлено на устранение симптомов, а также на лечение заболевания, которое привело к поражению мозга.

При острой тяжелой энцефалопатии используют гемоперфузию, гемодиализ, вентиляцию легких, парентеральное питание. Используют препараты, которые снижают внутричерепное давление и препятствуют развитию судорог. Также назначают препараты, улучшающие кровообращение мозга.

Дополнительное лечение энцефалопатии предполагает использование физиотерапии и рефлексотерапии, дыхательной гимнастики.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net


Смотрите также