Костная болезнь педжета что это такое


Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием. Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата. Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.

Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:

  • тазобедренные суставы;
  • череп;
  • позвоночник;
  • верхние и нижние конечности.

Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.

Из-за чего возникает заболевание?

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:

  • ухудшение зрения и слуха;
  • головные боли;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • парестезии.

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета

Чем опасна болезнь Педжета?

В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.

  1. К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
  2. Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
  3. Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
  4. Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
  5. Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.

Способы лечения

Диагностика при болезни Педжета начинается с биохимического анализа крови, который позволяет выявить образующуюся при распаде костных тканей щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества у заболевшего человека в десятки раз выше, чем у здорового.

Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.

Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.

Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.

Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.

Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.

Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.

ortocure.ru

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

  • Нижних конечностей;
  • Черепа;
  • Плечевого пояса;
  • Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

  • Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
  • Ноющие боли в костях;
  • Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

  • Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
  • Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
  • Утолщение костей черепа в 2 раза;
  • Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
  • Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
  • Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
  • Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Костная болезнь педжета (деформирующий остоз): что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Болезнь Педжета — это очаговый дефект обновления костной ткани, приводящий к резкому ускорению ее обмена, нарушению ее строения, а иногда — и к выраженным деформациям. Будучи очаговой патологией, болезнь Педжета, строго говоря, не относится к метаболическим болезням костей. Она широко распространена в северной Европе, особенно в Англии и Германии, часто встречается и в США, но практически отсутствует в Африке и Азии.

Появление в области соска или заднепроходного отверстия одиночной, медленно растущей бляшки (с мокнущей или покрытой коркой поверхностью), не сопровождающейся зудом и не поддающейся местному лечению глюкокортикоидами, требует биопсии. В отличие от хронических экзематозных изменений в области соска на одной стороне, когда обычно возникает подозрение на болезнь Педжета, аналогичное поражение перианальной области остается без должного внимания в течение месяцев или даже лет. Для уточнения выполняют биопсию. Материал берут из нескольких наиболее утолщенных и измененных участков вне язв и эрозий. Примерно у 15% пациенток выявляют рак другой локализации, в частности шейки матки, прямой кишки или мочевых путей. У остальных 85% больных опухолевые клетки возникают в эпидермисе соседних участков кожи и, возможно, представляют собой клетки протоков апокринных потовых желез или плюрипотентные герминативные клетки.

Причины болезни Педжета

Впервые описанная сэром Джеймсом Педжетом как деформирующий остит болезнь Педжета представляет собой хроническое, локальное заболевание костной ткани, при котором области значительно повышенного костного ремоделирования приводят к боли, разрастанию костной ткани, деформации и риску возникновения переломов. Чаще всего она поражает кости черепа, ключицы, позвонки, тазовую кость, бедренную и большеберцовую кости. Болезнь Педжета — относительно распространенное заболевание, может поражать до 1,5% популяции в возрасте 40 лет и старше, 5% из них — пациенты в возрасте старше 55 лет, 20% — старше 85 лет. Особенно характерно заболевание для уроженцев Северной Европы и относительно распространено среди жителей Великобритании, Северной Америки, Западной Европы и Австралии. Заболеваемость снизилась на 50% за последние 20 лет. Большая часть случаев характеризуется бессимптомным течением.

Причина болезни Педжета неясна, но, вероятно, большое значение имеют генетические факторы и факторы окружающей среды. До 20% пациентов имеют анамнез болезни Педжета у одного и более родственников первой линии. Большая часть семей с болезнью Педжета и до 15% спорадических случаев имеют мутации гена sequestosome 1, кодирующего белок р62, который участвует в активации остеокластов. Играют роль и инфекционные агенты, что может объяснить некоторую географическую распространенность заболевания. Среди агентов-кандидатов находятся парамиксовирусы, вирус кори, респираторно-синцитиальный вирус и вирус чумы собак.

Считается, что болезнь Педжета с ее поздним началом и очаговым поражением скелета является медленно текущей хронической вирусной инфекцией костной ткани. В остеокластах при этом заболевании находят включения, напоминающие парамиксовирусы, а также транскрипты вируса кори. Однако инфекционная природа болезни Педжета требует более убедительных доказательств. Отмечена наследственная предрасположенность к этому заболеванию; по данным ряда исследований, оно выявляется у ближайших родственников почти 20% больных. Таким образом, патогенетические механизмы болезни Педжета могут быть различными.

Патоморфология

На микроскопическом уровне болезнь характеризуется высоким содержанием сосудов и клеток в костной ткани, что согласуется с ее повышенной метаболической активностью. Иногда видны огромные остеокласты причудливой формы, содержащие до 100 ядер на клетку. Поскольку остеокласты действуют хаотически, это приводит к мозаичному характеру обновления костных пластинок. При болезни Педжета (как и при других состояниях ускоренного обмена костной ткани) обнаруживаются обызвествленные беспорядочно расположенные пучки коллагеновых волокон (ретикулофиброзная костная ткань).

Патогенез

Болезнь начинается с нарушения костной резорбции. Изменяются не только количество и функция остеокластов. При некоторых формах заболевания на ранней резорбтивной стадии остеолиз не сопровождается соответствующей реакцией остеобластов. Однако ингибиторы функции остеокластов быстро улучшают течение болезни Педжета.

Скорость костной резорбции нередко возрастает в 10-20 раз, что отражается на уровне биохимических маркеров этого процесса. Несмотря на локальные расхождения между резорбцией и костеобразованием, соотношение между биохимическими показателями резорбции (такими как N- и С-концевые пептиды коллагена I типа, дезоксипиридинолин) и костеобразования (щелочная фосфатаза, остеокальцин) в целом остается нормальным. Поэтому общий минеральный обмен в организме не меняется.

Наследственные формы

Примерно в 20% случаев болезнь Педжета имеет семейный характер. Наряду с недоказанностью вирусной природы заболевания, это заставило искать генетические локусы, ответственные за его развитие. Такие исследования вкупе с расшифровкой молекулярных дефектов у больных с явным ускоренным и нерегулируемым обновлением костной ткани позволили понять некоторые механизмы спорадической болезни Педжета.

В патогенезе ускоренного обновления костной ткани важную роль играют мутации генов RANK и ОПГ. У двоих не состоящих в родстве индейцев Навахо с аутосомно-рецессивной ювенильной формой болезни Педжета Уайт (White) и сотр. нашли делеции гена ОПГ (примерно в 1 х 105 пар нуклеотидов), расположенного на хромосоме 8q24.2. При семейном метастазирующем остеолизисе и метастазирующей скелетной гиперфосфатазии (которые также характеризуются повышенной скоростью обновления костной ткани) обнаружены дупликации кодирующей последовательности гена RANK. Повышенная активность RANK ускоряет созревание остеокластов.

Однако мутации генов RANK и ОПГ не исчерпывают генетических основ семейной болезни Педжета. Во многих семьях с этим заболеванием были обнаружены мутации гена, кодирующего убик-витинсвязывающий белок р62, который участвует в передаче сигнала от ИЛ-1, ФНО и RANKL, т.е. от факторов, регулирующих образование и функцию остеокластов. Продолжаются исследования и других генов-кандидатов.

Симптомы и признаки костной болезни Педжета

Заболевание обычно проявляется ноющими болями в костях, которые могут усиливаться при нагрузке. Иногда происходит деформация или патологический перелом. У ряда больных поражение костной системы, в том числе распространенное, протекает бессимптомно. Часто заболевание обнаруживают случайно при рентгенологических переломах или повышении активности сывороточной ЩФ.

При болезни Педжета могут поражаться любые кости, но чаще всего патологический процесс локализуется в крестце и позвоночнике (у 50% больных), в бедренной кости (46%), костях черепа (38%) и таза (22%). Заболевание проявляется болями, переломами, деформациями с соответствующими неврологическими, ревматологическими или метаболическими осложнениями. Однако не менее чем у 70% больных болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании или определении уровня щелочной фосфатазы. При осмотре могут обращать на себя внимание крупный череп, выпуклый лоб, искривление ног, а также глухота. Малоберцовые кости почти всегда остаются интактными. Покраснение и повышение температуры кожи над пораженными участками костей связано с резким усилением кровотока в этих участках. Пальпация болезненна. Все эти признаки позволяют называть болезнь Педжета «деформирующим остеитом», хотя она и не является истинным воспалительным заболеванием. Поэтому лучше использовать термин «остоз». Чаще всего наблюдаются компрессионные переломы позвонков и неполные, «щелевые» переломы компактного вещества выпуклых поверхностей болыпеберцовых или бедренных костей. Полные переломы обычно заживают быстро, чему способствует повышенная метаболическая активность пораженных костей.

Лабораторные данные

Активность щелочной фосфатазы в сыворотке, как правило, повышена (иногда очень значительно). Возрастает и уровень других биохимических маркеров костного обмена, хотя их определения дают мало дополнительной диагностической информации. Концентрация остеокальцина в сыворотке обычно увеличена в меньшей степени, чем активность щелочной фосфатазы. Уровни кальция и фосфора в сыворотке, как и экскреция кальция с мочой, остаются нормальными, хотя при переломах, требующих иммобилизации больного, может иметь место гиперкальциурия и гиперкальциемия.

Визуализация

На ранних стадиях болезни Педжета часто преобладает остеолиз, проявляющийся эрозиями височных костей, остеопорозом костей черепа и поражениями костей конечностей. Процесс начинается в метафизах и распространяется вниз, образуя V-образный фронт резорбции. Через годы или десятилетия формируется типичная смешанная картина поздних стадий болезни Педжета. Трабекулы становятся толстыми и неровными. Кости увеличиваются в объеме или искривляются. Часто утолщаются края тазовых костей. Позвонки могут приобретать вид пустых рамок или (в результате гомогенного увеличения плотности) — слоновой кости. Нередко имеет место сопутствующий остеоартрит, проявляющийся сужением суставного пространства. Возможно также развитие остеосаркомы, разрушающей компактное вещество кости или локализующейся в мягких тканях. При подозрении на болезнь Педжета проводят радиоизотопное сканирование костей с 99Тс-бисфосфонатами или другими остеотропными агентами.

Осложнения костной болезни Педжета

  • Потеря слуха — поражение каменистой части височной кости.
  • Остеогенная саркома (

    www.sweli.ru

    Болезнь Педжета в костях - как распознать и остановить?

    Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

    • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
    • нарушению анатомических пропорций черепа;
    • к болезненным неврологическим нарушениям;
    • переломам;
    • преобразованию очага в саркому;
    • другим последствиям и осложнениям.

    Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

    На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

    Причина и патогенез болезни Педжета костей

    Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

    История заболевания

    Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

    • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
    • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
    • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

    Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

    Что приводит к болезни Педжета

    Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

    • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
    • эндокринологические расстройства;
    • аутоиммунные процессы;
    • неопластические костные дисплазии;
    • вирусные заболевания (например, корь).

    Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

    Патогенез болезни Педжета костей

    Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

    Основные признаки:

    • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
    • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
    • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
    • отсутствие поражения хрящей.

    Заболевание проходит три стадии:

    • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
    • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
    • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.
    Остеодистрофия в трубчатых костях
    • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
    • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
    • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
    • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
    • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.
    Изменения в позвоночнике при болезни Педжета
    • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
    • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
    • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
    • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.
    Деформации черепа при болезни Педжета
    • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
    • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
    • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
      • уплощение передней ямки;
      • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
      • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

    На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

    Клинические признаки болезни Педжета костей

    Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

    • Ноющие боли в костях.
    • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
    • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
    • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
    • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
      • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
      • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
      • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

    • Геммологический анализ показывает:
      • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
      • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

    Последствия болезни Педжета

    • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
      • к глухоте и слепоте;
      • невриту лицевого и тройничного нерва;
      • нарушению циркуляции ликвора;
      • повышенному внутричерепному давлению.
    • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
    • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

    Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

    Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

    Диагностика болезни Педжета

    Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

    Для постановки диагноза производится:

    • осмотр в кабинете врача;
    • рентгенография;
    • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
    • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
    • анализ мочи на наличие оксипролина;
    • пункция костной ткани.

    Как лечить костную болезнь Педжета

    В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

    Медикаментозное лечение

    Больному назначаются:

    • нестероидные средства;
    • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
    • гормон щитовидной кальцитонин,
    • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
    • препараты с содержанием йода;
    • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
    • салицилаты;
    • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

    Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

    Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

    Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

    К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

    • плохую всасываемость;
    • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
    • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
    • раздражение ЖКТ;
    • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
    • миалгия;

    В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

    Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

    • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
    • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
    • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
    • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.
    Кальцитонин

    Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

    Недостатки:

    • кратковременность эффекта;
    • вторичная резистентность.
    Противоопухолевый препарат пликамицин
    • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
    • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
    • Недостатки:
      • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
      • тромбоцитопения;
      • лейкопения.

    Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

    Ортопедические средства

    Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

    Хирургическое лечение болезни Педжета

    В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

    • протезирование суставов;
    • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
    • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

    Прогноз болезни Педжета

    Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

    Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

    (Пока оценок нет) Загрузка...

    zaspiny.ru

    Болезнь Педжета

    Костная болезнь Педжета – патологическое состояние, которое возникает вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани, что становится причиной нарушения структуры костей, и как следствие, их деформации. Кости при болезни Педжета становятся пористыми и хрупкими, поэтому даже незначительное воздействие на них способно вызвать переломы.

    Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте после 40 лет, причём с течением времени симптомы недуга прогрессируют. Чем раньше начато лечение патологии, тем выше вероятность остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни пациента, поэтому при первых проявлениях этого заболевания следует обращаться за медицинской помощью. Отметим, что болезнь Педжета в медицинской практике носит и другие названия, такие как остеодистрофия или деформирующий остеит.

    Причины

    До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека. Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.

    Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.

    Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма. В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности. Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.

    Причины болезни Педжета

    Разновидности

    Существует две формы болезни Педжета:

    • полиоссальная;
    • монооссальная.

    Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

    Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

    Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

    • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
    • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
    • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

    Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

    Деформация костей при болезни Педжета

    Симптомы

    Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития. На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности. Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.

    Другие симптомы заболевания это:

    • деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
    • вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
    • сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.

    У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.

    Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях. Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений. Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни. В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.

    Диагностика и лечение

    Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости. Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации. Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.

    Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.

    Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов. Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак. Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.

    Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.

    Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.

    Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.

    simptomer.ru

    Болезнь Педжета костей

    Болезнь Педжета костей является нарушение старение скелета, в котором некоторые кости растут неправильно, влияющие на их размер и форму. Иногда это может привести к боли в кости и соседних суставах. Это состояние несколько чаще встречается у мужчин, лиц старше 55 или 60 лет, у  членов семьи, страдающих от болезни, и лиц европейского происхождения. Она может поражать одну кость или несколько костей и, как правило, обнаруживается в черепе, позвоночнике, тазу и длинных костях конечности (бедра, голени). Любопытный аспект заключается в том, что она не распространяется от кости к кости. У данного человека кости, пораженные болезнью, обычно остаются неизменными на протяжении всей жизни. Причина этого неясна. В этой статье рассмотрим Болезнь Педжета костей.

    Существует тип рака молочной железы, который упоминается как болезнь Педжета груди; это не связано с болезнью Педжета кости и не будет обсуждаться здесь. Несовершеннолетняя болезнь Педжета, генетическое заболевание детей, также не связана с этим расстройством взрослых костей.

    Нормальный рост костей

    Чтобы понять болезнь Педжета, важно помнить, что кости являются активными, живыми тканями. В дополнение к тому, чтобы быть жизненно важным для человеческого движения, кости являются важнейшими источниками кальция и являются местом рождения в клетках крови нашего организма. Кости постоянно реконструируются, очищают старую кость и заменяют ее новой. Остеокласты — это клетки, которые удаляют кости. Их роль тесно связана с остеобластами, клетками, которые наполняют полости, оставленные остеокластами. В болезни Педжета кости больше нормальных остеокластов, которые присутствуют в большем, чем обычно, количестве. Скорость, с которой происходит эта реконструкция, является ненормальной, что приводит к избыточной кости, не обладающая силой и формой нормальной кости. Симптомы остеофитов.

    Болезнь Педжета костей — симптомы

    У большинства людей с заболеванием нет признаков или симптомов заболевания костей. Когда есть симптомы, такие как боль или деформация, это может быть связано с самой болезнью Педжета или с осложнениями, которые возникают из-за аномального роста кости.

    Боль — Боль может развиваться непосредственно из кости, пораженной болезнью, или, чаще, от осложнений, связанных с наличием деформированной кости. Примеры осложнений включают артрит (когда затронуты кости около сустава) и онемение или слабость (из-за давления кости на нерв).

    Деформации — аномальный рост кости может вызвать видимые деформации. Это особенно касается в пораженных конечностях нижней конечности или в черепе. Если пострадала нога, там может быть изгиб ноги, который может привести к хромоте или может присутствовать при болях в спине или суставах из-за аномальной походки. Если череп задействован, голова может медленно увеличиваться.

    Переломы — аномальная кость болезни Педжета более склонна к перелому при воздействии нагрузки.

    Опухоли костей. Хотя и редко, риск возникновения опухоли, возникающей в костной ткани (как злокачественной, так и не злокачественной), увеличивается у людей с заболеванием. Это осложнение встречается у менее чем 1 процента людей с болезнью Педжета и чаще всего встречается у пациентов с несколькими пораженными костями.

    Кальций и фосфат. Распад и накопление кости необходимы для регулирования уровней кальция и фосфора в крови. У большинства людей с болезнью Педжета эти уровни остаются нормальными. Однако наличие второго заболевания, такого как гиперпаратиреоз (сверхактивные паращитовидные железы), может приводить к высоким уровням кальция в крови, но это происходит очень редко. Список продуктов содержащих кальций.

    Потеря слуха — заболевание не вызовет проблем на участке, удаленном от пораженной кости, поэтому потеря слуха у пациентов с болезнью Педжета вызвана, когда пагулярная кость поражает череп.

    Диагностика

    Большинство людей диагностируется с болезнью Педжета, используя комбинацию анализов крови и рентгенографических изображений (рентгеновские снимки или сканирование костей).

    Анализ крови. Анализ крови на щелочную фосфатазу обычно повышен у людей с болезнью. Щелочная фосфатаза — это фермент, который обычно продуцируется в нескольких органах, включая кости, где он производится остеобластами.

    Сканирование костей — сканирование кости может быть сделано для идентификации костей, которые могут иметь болезнь Педжета костей. Сканирование кости — это тест, может обнаруживать новые области роста кости с использованием лекарств, которые вводятся в вену; сканирование исследует кости всего тела. Кости, которые, как показано, имеют признаки возможной болезни Педжета, могут быть подвергнуты рентгеновскому обследованию, чтобы подтвердить диагноз.

    Рентген — болезнь Педжета может быть диагностирована с помощью рентгеновских лучей. Изменения в костях, наблюдаемых на рентгеновском снимке, могут включать утолщение наружной поверхности кости (коры) и увеличение или деформацию самой кости. Рентген обычно делается после сканирования кости для оценки пораженных костей. Информация, полученная от рентгена, обычно достаточна для постановки диагноза.

    Как лечить болезнь Педжета костей

    Многие пациенты с болезнью Педжета не имеют симптомов и не нуждаются в лечении. Тем не менее лечение может быть рекомендовано для снижения риска будущих осложнений, даже если у человека нет текущих симптомов. Это может включать людей, которые имеют участие болезни в черепе, позвоночнике или нижних конечностях. Отложения кальция в организме.

    Лекарства. Пациенты с болью, деформациями костей или другими симптомами, связанными с заболеванием, обычно лечат лекарствами, которые останавливают аномальную смену кости. Лечение выбора — это бисфосфонат.

    Бисфосфонаты — тормозят разрушение и удаление кости путем ингибирования остеокласта. Азотсодержащие бисфосфонаты включают алендронат, ризедронат, памидронат и золедроновую кислоту. Первые два перорально, а последние два даются вливанием.

    Бисфосфонаты обычно назначают в течение ограниченного периода времени, за которым следует период мониторинга. Эти препараты дают возможность длительной ремиссии. Однако если проблемы повторятся, лечение может быть повторено. Принимая бисфосфонат, важно потреблять кальций и витамин D каждый день в количествах, рекомендованных вашим врачом. Кальций и витамин D можно принимать в качестве дополнения; многие продукты и напитки содержат кальций.

    • Золедроновая кислота вводится в виде вливания в вену в течение 15-20 минут. Это предпочтительный препарат для лечения, потому что он обычно хорошо переносится и предлагает пациентам длительную ремиссию болезнь Педжета костей.
    • Алендронат и ризедронат также эффективны. Эти лекарства — таблетки, принимаемые перорально в течение двух — шести месяцев. Они принимаются сначала утром на пустой желудок со стаканом простой воды (не газированной). Жидкости, отличные от простой воды, такие как минеральная вода, кофе или сок, могут помешать поглощению лекарства из желудка и кишечника. После приема алендроната или ризедроната человек должен оставаться в вертикальном положении, чтобы лекарство доходило до желудка (сидя или стоя, не лежа) и должны ждать 30 минут, прежде чем есть или пить что-либо.
    • Памидронат — более старый, менее мощный бисфосфонат, который также эффективен у многих пациентов с болезнью Педжета. Он вводится в виде вливания в вену в течение двух-четырех часов. Сообщения о стойкости к памидронату и более частым биохимическим рецидивам у пациентов с болезнью Педжета заставили врачей выбирать золедроновую кислоту чаще, чем памидронат при введении.

    Иногда используются другие бисфосфонаты, в зависимости от стоимости и доступности в отдельных странах. Какие симптомы радикулита?

    Побочные эффекты бисфосфонатов. Большинство людей, принимающих бисфосфонаты, не имеют серьезных побочных эффектов, связанных с лекарством. Преходная лихорадка или гриппоподобные симптомы являются наиболее распространенными побочными эффектами внутривенных форм. Пероральный алендронат или ризедронат, принимаемый ежедневно в течение двух — шести месяцев, иногда ассоциируется с изжогой или расстройством желудка, и если это происходит, назначающий вам врач препарат должен быть уведомлен.

    Была высказана озабоченность по поводу использования бисфосфонатов у людей, нуждающихся в инвазивной стоматологической работе. Проблема, известная как аваскулярный некроз или остеонекроз челюсти, редко развивается у людей, которые употребляли эти препараты. Это чаще встречается у людей с раком, которым дается ежемесячная доза бисфосфоната, такого как памидронат или золедроновая кислота. Риск этой проблемы гораздо меньше у людей, которые берут бисфосфонаты для заболевания. Тем не менее разумно проводить зубное удаление до лечения болезни Педжета костей, поскольку травма кости от экстракции, по-видимому, предрасполагает к остеонекрозу челюсти у редких пациентов, которые получили большое количество предыдущего бисфосфоната.

    Кальцитонин — является гормоном, который вводится в виде инъекции под кожу несколько раз в неделю. Кальцитонин может быть рекомендован для людей, которые не могут переносить бисфосфонаты из-за заболевания почек или невыносимых побочных эффектов. Кальцитонин может облегчить боль и частично эффективен в снижении роста костей.

    Мониторинг медикаментов. Во время и после лечения анализы крови проводятся каждые три — шесть месяцев, чтобы проверить уровень щелочной фосфатазы; уровень падения является хорошим показателем того, что лечение работает. Другие маркеры смены кости также могут быть рекомендованы врачом.

    Когда, кажется, что лекарство эффективно уменьшает образование новых костей и облегчает боль, ежегодные визиты к врачу могут быть достаточными. Если уровень щелочной фосфатазы повышается или симптомы ухудшаются, это является веской причиной повторной оценки терапии.

    Другие методы лечения. Люди с болезнью Педжета могут иметь боль, связанную с пагубной костью, а также боль, которая не связана с состоянием. Поскольку возраст скелета, ряд состояний может вызвать боль в костях или суставах, включая следующие:

    • Артрит бедра, позвоночника или колена.
    • Защемленный нерв (например, радикулит).
    • Компрессионные переломы позвоночника, связанные с остеопорозом.

    Обезболивающие препараты (например, ацетаминофен, ибупрофен или напроксен) рекомендуются по мере необходимости для лечения боли, которая не улучшается при лечении болезни Педжета. Рекомендуется проконсультироваться с врачом, чтобы определить, какие лекарства или другие методы лечения могут быть наиболее полезными. В некоторых случаях может быть рекомендована трость или физиотерапия.

    Хирургия. Суставы, прилегающие к пораженным костям, могут стать жесткими и болезненными из-за артрита. Некоторые пациенты с тяжелой болью артрита извлекают выгоду из операции по замене сустава.

    Большинство людей, которые планируют провести операцию, лечат болезнь Педжета костей в течение как минимум двух — трех месяцев до операции. Это может помочь уменьшить приток крови к кости, что поможет уменьшить кровотечение во время операции.

    Результаты — Большинство людей с болезнью Педжета живут долго, здоровым образом жизни беспокоясь в основном о проблеме опорно-двигательного аппарата, накладываемое болезнью или другими проблемами старения. Что такое хиропрактика?

    zdorsustav.ru


    Смотрите также