











Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом – анемия, кровотечения, инфекции. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторного подтверждения снижения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).
Гиперспленизм – не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки. В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестающие выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер. Его возникновение свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания, так как синдром часто ассоциирован с летальным исходом.
Гиперспленизм
Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:
Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания. При циррозе печени, гемоглобинопатиях, а также некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью. Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов усиливается.
При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм обусловлен гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве. Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.
На ранних этапах развития гиперспленизма главного патологического компонента - цитопенического синдрома - может не быть. Это связано с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга. Однако при дальнейшем прогрессировании основного заболевания и гиперспленизма этого механизма становится недостаточно, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови.
Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье. Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиферативными заболеваниями.
Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение одного типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток крови наступает у пациента:
Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому – кожа и слизистые оболочки становятся бледными, появляется повышенная чувствительность к холоду. В дальнейшем присоединяются симптомы сниженного артериального давления (слабость, головокружения, учащенное сердцебиение).
Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при малейшем механическом повреждении.
Из-за снижения содержания лейкоцитов, а именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление организма различным бактериальным инфекциям. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.
Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее частые неблагоприятные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них – геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%). Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Вследствие гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.
Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основной патологией. Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни. Во время общего осмотра обращает на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Дополнительное обследование включает:
Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических заболеваниях). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианкобаламина (витамина В12).
Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.
Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).
Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.
Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений - тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.
Выживаемость и частота неблагоприятных последствий зависит от основной патологии, вызвавшей гиперспленизм. Главная причина летального исхода – геморрагический инсульт, обширные кровотечения, септическое состояние. Первичная профилактика гиперспленизма заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении основного заболевания. Пациенты, которым было проведено удаление селезенки, подлежат обязательной вакцинации против гемофильной палочки, менингококка, пневмококка. Дети до 6 лет, перенесшие спленэктомию, должны длительно получать профилактические дозы пенициллиновых антибиотиков.
www.krasotaimedicina.ru
В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.
При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.
Основная задача селезенки — борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.
Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа — основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая — синтезирует лимфоциты.
Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:
Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.
Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).
Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:
Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.
Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.
Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.
При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.
Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни — гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.
Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.
У пациентов появляются:
У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.
Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.
При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе — ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче — уробилина, в кале — стеркобилина.
Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.
Другие названия заболевания — анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов — нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.
При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.
Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.
Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:
Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.
При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.
Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.
Признаки гепатомегалииПроявляется следующими симптомами:
Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.
Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг — использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.
После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.
Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).
Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.
У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.
Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.
Другое название — болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.
По частоте локализации:
В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.
В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.
В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.
Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.
В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:
При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.
В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.
Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.
Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.
Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.
Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.
Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.
Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.
Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.
Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень — умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.
В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.
Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.
Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.
Как следствие — развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:
Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:
Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.
Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.
Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.
vrbiz.ru
Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.
Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани. В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.
Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.
Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.
Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.
Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.
Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.
Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).
Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.
Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.
Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).
В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.
Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.
После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:
Рекомендуем обратить внимание также на статью: Чем опасно повышение концентрации натрия в крови?
Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.
В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гиперспленизм и спленомегалия хотя и схожие понятия, но не тотожные. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.
Гиперспленизм и спленомегалия: виды, причины, симптомы
Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селезенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемолитическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобинопатия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.
Увеличенная селезенка, как симптом гиперспленизма, может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о размерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии. В диагностике гиперспленизма и спленомегалии используют также сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием.
Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элементов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз. Поэтому зачастую в диагностике гиперспленизма и спленомегалии прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростков и т. При некоторых заболеваниях в периферической крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содержания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости.
Клиническая картина гиперспленизма и спленомегалии
Гиперспленизм — это потенциально летальный синдром, характеризующийся снижением функций селезенки. Впервые гиперспленизм описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая картина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гиперспленизмом наблюдаются акантоциты и сидероциты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим подтвердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормальной и даже увеличенной селезенке. Опасность гиперспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.
Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, является серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболевание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с аспленией, особенно при спленомегалии. течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим замещением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургическим заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, является хронический язвенный колит. Около 40% этих больных имеют гиперспленизм при прогрессировании заболевания. Гиперспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.
Лечение гиперспленизма и гемолитической желтухи
В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение. Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитическая желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи болезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тканью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.
Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.
Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.
Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.
Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:
Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.
Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.
Первичное заболевание делится на два вида:
Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.
Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:
Недостаток тромбоцитов приводит к:
Дефицит лейкоцитов вызывает:
В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:
Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.
Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.
После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:
После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.
Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.
Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:
Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.
simptomi.online
Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.
Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как спленомегалия, для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.
Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.
Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.
Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.
Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.
Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.
Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:
Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.
Цирроз печени
Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.
Первичное заболевание делится на два вида:
Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.
Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:
Недостаток тромбоцитов приводит к:
Дефицит лейкоцитов вызывает:
В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:
Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.
Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.
После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:
Пункция костного мозга
После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.
Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.
Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:
Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.
В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:
Может возникать анемия при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.
Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.
Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.
simptomer.ru
Спленомегалия и гиперспленизм – два состояния селезенки, предполагающие ее увеличение в размерах. Однако в клинической практике это разные понятия, несмотря на схожесть внешнего признака (рост и вариабельное отклонение от условной нормы).
Под термином спленомегалия подразумевают расхождение с привычным понятием нормы (даже при учете индивидуальных особенностей организма), в сторону легко диагностируемого увеличения.
Гиперспленизм – усиление функций селезенки, направленных на уничтожение форменных элементов и выработку антител к ним.
Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом.
Эти патологические состояния селезенки редко вызваны одной, четко поддающейся определению причиной. Это неудачное сочетание эндогенных и экзогенных воздействий, которое оказывает кумулятивное действие и приводит сначала к увеличению селезенки, а затем и к нарушению ее функций.
В результате, состояние пациента ухудшается из-за разрушения селезенкой форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов), и катастрофического снижения их уровня в плазме.
Вариабельность причин развития гиперспленизма зависит от его вида. Даже первичный может быть врожденным и приобретенным. К генетическим факторам относят гемолитическую и микроцитарную анемию, гемоглобинопатии и большую талассемию, хотя это далеко не полный список вероятных заболеваний наследственного характера.
Причинами развития, приобретенного гиперспленизма называют нейтропению и панцитопению, тромбоцитопеническую пурпуру. Причиной возникновения бывает длительное состояние гиперактивности органа, возникающее по разным причинам.
Причины вторичного гипеспленизма:
Заболевания, приводящие к гиперфункции селезенки, приводят к спленомегалии. Если она не диагностирована вовремя, и основная провоцирующая причина не устранена вовремя, наступает гиперспленизм, для лечения которого требуются интенсивные методы.
Синдром довольно редко проявляется самостоятельно. Вариабельный генез оставляет обширный простор для диагностики:
Спленомегалия – это только симптом тяжелых заболеваний, проявляющийся увеличением селезенки.
Гиперспленизм – чрезмерное усиление функции селезенки.
При первом состоянии селезенка все еще вырабатывает клеточные элементы крови, при втором – она их только разрушает.
Разграничение понятий гиперспленизма и спленомегалии – важное условие в определении тактики лечения. Консервативными методами можно вылечить увеличение органа. Но гиперспленизм нередко приводит к оперативному вмешательству, которое может быть единственно возможным выходом.
Это интересно: Что делать при увеличении печени и чем ее лечить?Эти понятия всегда разграничиваются, хотя на первый непрофессиональный взгляд и представляются одинаковыми. Оба процесса происходят в селезенке. Они могут вызываться одним и тем ж заболеванием и сопровождаются увеличением пораженного органа. Однако внешнее сходство в данном случае обманчиво, потому что более тяжелое состояние – гиперспленизм, может развиваться самостоятельно и не сопровождаться увеличением селезенки.
Увеличение селезенки может сопровождаться гиперспленизмом. Но наступает она при определенных условиях. Само по себе увеличение органа нередко является следствием других заболеваний, а гиперспленизм развивается на фоне этого процесса и может быть его продолжением. Хотя одно не всегда предполагает другое: в клинической практике нередко наблюдается гиперспленизм без спленомегалии.
При подозрении на развитие гиперспленизма применяется не только УЗИ или КТ, но и радиоизотопное исследование. Прибегают к исследованию мазка, взятого из костного мозга.
progepatity.ru
Болезни селезенки — группа заболеваний, обнаружить которые можно не сразу. Не имея болевых рецепторов, селезенка не в состоянии «сообщать» о патологических изменениях до определенного периода, поэтому различные патологии и изменения структуры этого органа можно выявить либо при тщательной диагностике, либо на поздних этапах заболеваний. Эти изменения чреваты нарушениями иммунитета, ослаблением защитных сил организма и воспалительными процессами. Одним из распространенных заболеваний селезенки является гиперспленизм.
Гиперспленизм — термин, обозначающий гиперактивность селезенки, и очень часто именно это состояние сопровождается увеличением этого органа. Селезенка располагается в верхней левой части живота чуть ниже ребер. Основная её функция: фильтрация старых и поврежденных клеток крови от здоровых и полноценных. При гиперспленизме селезенка становится слишком активной и удаляет клетки крови слишком рано и быстро, до того, как они успели получить повреждения (рис. 1).
Рисунок 1.
Непосредственная функция селезенки — это борьба с инфекциями. Любые сбои в работе этого органа делают человека более восприимчивым к воздействию вирусов и различных грибковых инфекций и более склонным к развитию опасных для жизни инфекций.
Гиперспленизм, как полагают врачи, провоцируется множеством других расстройств. Первичный (идиопатический) гиперспленизм – это расстройство самой селезенки, которое появляется без участия каких-либо заболеваний, но, безусловно, развивается в результате патологических изменений.
При гиперспленизме, вызванном сторонним заболеванием, таким как хроническая малярия, туберкулез, ревматоидный артрит, различные опухоли, гиперспленизм называют вторичным. Исследования показали, что расстройства селезенки преимущественно носят вторичный характер и редко являются первичными.
По сообщению Центров контроля и профилактики заболеваний, около 10 лет назад частота гиперспленизма в США была достаточно низкой: порядка 10 тысяч случаев в год. Однако в настоящее время увеличение селезенки (спленомегалия), непосредственно сопровождающее гиперспленизм во множестве случаев, выявляется у 2-5% населения США.
Спленомегалия — это увеличение селезенки. Состояние является одним из кардинальных признаков гиперспленизма, а именно при ней наблюдается:
Спленомегалия обычно ассоциируется с повышенными нагрузками на организм, а также с какими-либо патологическими процессами, при которых в селезенке появляются аномальные эритроциты. Самыми распространенными причинами гиперспленизма и спленомегалии являются:
Основными симптомами гиперспленизма являются:
Большинство пациентов со средней степенью гиперспленизма требуют первоначального лечения основного заболевания (например, хронической малярии или туберкулеза), это необходимо для предотвращения дальнейшего разрушения клеток крови и возможного увеличения селезенки. В целом, лечение первичных заболеваний, ведущих к изменению функции селезенки, должно быть осуществлено до необходимости срочной спленэктомии (удаления селезенки).
Первичный гиперспленизм лечат с помощью спленэктомии. Показаниями к данному типу лечения являются такие симптомы:
После спленэктомии пациенты должны пройти иммунизацию против гемофильной инфекции, пневмонии, стрептококковой инфекции и менингококка, поскольку риск появления этих заболеваний очень высок.
Низкие дозы лучевой терапии применяются в качестве средства паллиативной помощи при спленомегалии у больных с гематологическими заболеваниями. Этот метод лечения приводит к долгосрочному снятию симптомов у четырех из пяти пациентов с симптоматической застойной спленомегалией.
Для лечения тромбоцитоза, сопровождающего спленомегалию, используют такие лекарственные препараты, как гидроксимочевина, аспирин, а также метод сбора и отвода тромбоцитов из кровотока.
Источники статьи: http://emedicine.medscape.com http://emedicine.medscape.com http://www.mdguidelines.com https://en.wikipedia.org https://www.nlm.nih.gov
По материалам: © 1991-2015 Reed Group, American Medical Association. Wikimedia Foundation, Inc. Alexander Gozman, MD; Chief Editor: Robert J Arceci, MD, PhD. Gina M Matacia-Murphy, MD; Chief Editor: Emmanuel C Besa, MD Ferri FF, ed. Diseases and Disorders. Ferri's Clinical Advisor 2013.1st ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2012: section 1. Connell NT, Shurin SB, Schiffman FJ. The Spleen and It's Disorders In:Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, eds. Hematology:Basic Principles and Practice.6th ed.
Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 162.
Смотрите также:
У нас также читают:
www.medicinform.net