Дисплазия аортального клапана что это такое


Недостаточность аортального клапана: симптомы, диагностика, лечение

Недостаточностью аортального клапана называют порок сердца, при котором створки клапана не могут полноценно смыкаться и препятствовать обратному забросу крови из аорты в левый желудочек в момент расслабления стенок желудочков. В результате постоянной регургитации крови левый желудочек испытывает постоянную нагрузку, его стенки растягиваются и утолщаются, а органы и ткани организма страдают от недостаточного кровообращения.

В стадии компенсации недостаточность аортального клапана может не проявлять себя, но при исчерпывании резервов сердце испытывает все большую нагрузку, и состояние здоровья больного ухудшается, т. к. изменения в структуре сердца становятся необратимыми и развивается тотальная сердечная недостаточность. Такие тяжелые проявления этого клапанного порока могут грозить развитием тяжелых осложнений и наступлением летального исхода.

По данным статистики, аортальная недостаточность обнаруживается у каждого седьмого пациента с пороками сердца, и в 50-60% случаев сочетается с аортальным стенозом и/или с митральной недостаточностью или стенозом. В изолированном виде данный порок наблюдается у каждого двадцатого больного с пороками сердца. Аортальная недостаточность встречается преимущественно у мужчин и в большинстве случаев является приобретенной.

Виды

В зависимости от времени формирования порока аортальная недостаточность может быть:

  • врожденной: развивается в результате наследственных причин или негативного влияния различных факторов на организм будущей матери;
  • приобретенной: развивается вследствие воздействия на сердце различных заболеваний, травм и онкологических патологий, появляющихся у ребенка или взрослого после рождения.

Приобретенная недостаточность аортального клапана может быть:

  • органической: развивается вследствие повреждения структуры клапана;
  • функциональной: развивается вследствие расширения левого желудочка или аорты.

В зависимости от объема заброса крови в левый желудочек из аорты выделяют четыре степени данного порока сердца:

  • I степень – не более 15%;
  • II степень – около 15-30%;
  • III степень – до 50%;
  • IV степень – более 50%.

По скорости развития заболевания аортальная недостаточность может быть:

  • хроническая: развивается в течение многих лет;
  • острая: стадия декомпенсации наступает в течение нескольких дней (при расслоении аорты, тяжелом течении эндокардита или травмах грудной клетки).

Причины

Врожденная недостаточность аортального клапана выявляется редко. Она может вызываться:

  • негативным воздействием на организм беременной инфекции, рентгеновского или радиационного излучения и пр.;
  • врожденными дефектами структур сердца (развитием 1-2- или 4-х створчатого клапана аорты, аномалии межпредсердной перегородки);
  • расширениями аорты, резвившимися вследствие синдрома Марфана;
  • синдромом дисплазии соединительной ткани, которая приводит к утолщению и дегенерации клапанных створок.

Приобретенная органическая недостаточность аортального клапана может вызываться такими заболеваниями и патологиями:

Приобретенная функциональная аортальная недостаточность развивается вследствие таких патологий:

  • артериальная гипертензия, провоцирующая увеличение размеров левого желудочка;
  • инфаркт миокарда, приводящий к образованию аневризмы левого желудочка;
  • аневризма аорты, развивающаяся на фоне резкой и значительной гипертензии, атеросклероза аорты или неполноценности аорты вследствие синдрома Марфана.

Симптомы

Постоянное ощущение пульсации в голове и головокружение нарушает нормальный ритм жизни пациентов.

Во время компенсации недостаточности аортального клапана (при I-II степени) в большинстве случаев у пациентов жалобы отсутствуют. После исчерпания компенсаторных механизмов (при III-IV степени) и сокращения сократительной способности испытывающего постоянную нагрузку левого желудочка у больного появляются следующие симптомы:

  • ощущения пульсации в сосудах шеи и голове (особенно в положении лежа);
  • кардиалгии (боли) давящего и сжимающего характера;
  • общая слабость и снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • повышенная потливость;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • аритмии;
  • шум в ушах;
  • головокружения;
  • нарушения зрения;
  • обморочные состояния.

При осмотре кожных покровов отмечается бледность, а на поздних стадиях заболевания наблюдается акроцианоз. У пациентов с данным пороком наблюдается симптом Мюссе:

  • покачивания головы в ритме пульса;
  • аномальная пульсация общих сонных артерий на шее.

При пальпации (прощупывании) сердца в VI-VII межреберье определяется сильный куполообразный верхушечный толчок, а в области мечевидного отростка ощущается пульсация аорты.

При перкуссии (простукивании) сердца определяется характерная для аортальной недостаточности конфигурация сердца с ярко очерченной талией (сердце в форме «сапога» или «утки»). Впоследствии на более поздних стадиях заболевания у больного сердце значительно увеличивается в размерах и приобретает шаровидную форму («бычье сердце»).

При аускультации (выслушивании) сердца определяется:

  • тихий I тон;
  • ослабление II тона;
  • протосистолический шум в области аорты;
  • патологический III тон в области верхушки сердца.

При аускультации сосудов определяется:

  • двойной шум Виноградова-Дюрозье;
  • двойной тон Траубе.

У больного определяется повышенное систолическое, пониженное диастолическое и высокое пульсовое давление, высокий и учащенный пульс.

 Осложнения

Длительно существующая аортальная недостаточность может осложняться инфекционным эндокардитом.

При длительной аортальной недостаточности и отсутствии адекватного лечения у больного могут развиваться следующие осложнения:

  • левожелудочковая недостаточность;
  • недостаточность митрального клапана;
  • нарушения коронарного кровообращения (инфаркт миокарда, ИБС);
  • вторичный инфекционный эндокардит;
  • мерцательная аритмия;
  • разрыв аорты.

Диагностика

Для выявления недостаточности аортального клапана в комплекс диагностических исследований включают:

  • анализ анамнеза заболевания и жизни;
  • фискальный осмотр больного;
  • клинические анализы мочи и крови;
  • биохимические исследования крови (на уровень общего холестерина, ЛПНЛ, триглицеридов, мочевой кислоты, креатинина и общего белка крови);
  • иммунологический анализ крови (на содержание антител к собственным и чужеродным структурам, С-реактивный белок, сифилис);
  • ЭКГ;
  • фонокардиограмма;
  • Эхо-КГ;
  • рентгенография грудной клетки;
  • коронарокардиография;
  • спиральная КТ;
  • МРТ.

При необходимости проведения хирургического лечения назначается катетеризация полостей сердца и восходящая аортография.

Лечение

Больным с бессимптомно протекающей аортальной недостаточностью рекомендуется проведение ежегодного осмотра у кардиолога с проведением Эхо-КГ. При планировании выполнения хирургических и стоматологических манипуляций таким пациентам рекомендуется профилактический курс приема антибиотиков для предупреждения развития инфекционного эндокардита. Больным с данным пороком сердца рекомендуется ограничение физической активности для профилактики возможного разрыва аорты.

При умеренной аортальной недостаточности пациентам назначается медикаментозная терапия, которая направлена на замедление повреждения структуры левого желудочка. Подбор лекарственных средств и их дозирование определяется для каждого больного индивидуально. В схему лечения могут включаться такие препараты:

  • препараты для устранения основной причины аортальной недостаточности (например, антибиотики для лечения ревматизма);
  • ингибиторы АПФ: Каптоприл, Лизиноприл, Эналаприл;
  • антагонисты рецепторов ангиотензина: Валсартан, Лориста Н, Навитен, Лозартан;
  • бета-блокаторы: Транзикор, Анаприлин, Атенолол;
  • антагонисты кальция: Коринфар, Нифедипин;
  • антагонисты кальция из группы Дилтиазема и Верампила;
  • препараты для лечения осложнений аортальной недостаточности (сердечной недостаточности, аритмий и др.).

При выраженной аортальной недостаточности больным рекомендуется хирургическая коррекция данного порока сердца. Для проведения операции могут применяться малоинвазивные методики и традиционные способы в условиях обеспечения искусственного кровообращения. Для коррекции недостаточности аортального клапана могут применяться следующие виды вмешательств:

  1. Пластика аортального клапана (ремоделирование, ресуспензия, реимплантация).
  2. Транскатетерная имплантация аортального клапана.
  3. Протезирование аортального клапана биологическими или механическими протезами.

При значительном поражении структур сердца может рекомендоваться операция по трансплантации донорского сердца.

После проведения имплантации механического клапана больным необходимо постоянно принимать препараты из группы антикоагулянтов (Варфарин с Аспирином). При замене клапана на биологический протез прием антикоагулянтов проводится кратковременными курсами (1-3 месяца), а при выполнении пластики клапана прием антикоагулянтов не требуется.

Прогнозы

Прогноз при недостаточности аортального клапана зависит от причины развития порока, состояния миокарда и степени выраженности регургитации из аорты в левый желудочек:

  1. При умеренной аортальной недостаточности удовлетворительное состояние здоровья и трудоспособность больного сохраняется на протяжении несколько лет.
  2. При появлении симптомов ухудшения сократительной способности миокарда и выраженной недостаточности аортального клапана прогрессирование сердечной недостаточности происходит довольно быстро.
  3. При недостаточности аортального клапана, развившейся вследствие сифилиса или инфекционного эндокардита, часто наблюдается неблагоприятное течение данного заболевания.
  4. При аортальной недостаточности, резвившейся на фоне атеросклероза аорты или ревматизма, заболевание протекает более благоприятно.

Средняя выживаемость больных с выраженной аортальной недостаточностью без признаков декомпенсации составляет около 5-10 лет, а при декомпенсированной стадии и присутствии тотальной сердечной недостаточности прием медикаментозных препаратов становится малоэффективным и пациенты погибают в течение двух лет. Существенно улучшает прогноз аортальной недостаточности своевременно проведенная хирургическая операция по устранению дефекта аортального клапана.

doctor-cardiologist.ru

Дисплазия соединительной ткани сердца: лечение, диагностика, классификация

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Классификация

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

  • Клапанный синдром:
    • дегенерация клапанов,
    • всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
  • Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
    • тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
    • давление в артериях склонно к пониженным показателям.
  • Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
  • Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
    • пароксизмальные тахиаритмии,
    • внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
    • желудочковая экстрасистолия,
    • нарушения в работе водителей ритма,
    • синдром перевозбуждения в работе желудочков.
  • Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Причины возникновения

Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:

  • Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
  • Приобретенные:
    • недостаточное питание,
    • неблагополучная экологическая обстановка.

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

Это:

  • нарушение сна,
  • повышенная утомляемость,
  • болезненные ощущения в сердце,
  • слабое самочувствие,
  • цефалгия,
  • частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

  • Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
    • аневризма перегородки между предсердиями,
    • гипоплазия аорты или легочного ствола,
    • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
    • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
    • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
    • функциональные нарушения проводящей системы,
    • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
    • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
    • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
    • нарушения в строении крепления хорд,
    • овальное окно,
    • клапаны имеют неприродное число створок,
    • миокардиальные мостики,
    • аномалии перегородки между желудочками.
  • Конституциональные особенности:
    • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
    • «капельное” сердце,
    • «висячее” сердце.
  • Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Диагностика

Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.

Применяются методы:

  • электрокардиография,
  • Допплер-эхокардиография,
  • электрокардиография суточного мониторирования.

Лечение

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

  • лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
  • психотерапия,
  • физиотерапия,
  • аутотренинг,
  • водные процедуры,
  • массаж позвоночника,
  • упражнения йоги,
  • иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

  • обогащение организма магнием,
  • метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
  • средства, увеличивающие коллагенообразование;
  • уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
  • приведение в спокойное состояние нервной системы,
  • предупреждение нейродистрофии миокарда,
  • профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

  • магнерот,
  • коэнзим,
  • панангин,
  • витамины,
  • карнитин,
  • препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Применяются:

  • боярышник,
  • шалфей,
  • пустырник,
  • валериана,
  • багульник.

Профилактика

Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:

  • чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
  • семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
  • в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.

Осложнения

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Прогноз

Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.

Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца:

Оцените статью: (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

gidmed.com

Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей | #08/10 | Журнал «Лечащий врач»

В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки. По современным представлениям синдром соединительнотканной дисплазии определяют как самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов (В. А. Гаврилова, 2002).

Под термином «дисплазия соединительной ткани сердца» (ДСТС) подразумевается аномалия тканевой структуры, в основе которой лежит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена. Синдром ДСТС был выделен в самостоятельную нозологическую форму на симпозиуме в г. Омске (1990), посвященном проблеме врожденной дисплазии соединительной ткани. Проблема синдрома ДСТС привлекает к себе внимание в связи с большим риском развития таких осложнений, как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия различных сосудов и внезапная сердечная смерть.

Высокая частота синдрома ДСТС при различных заболеваниях свидетельствует о системности поражения, что связано с «вездесущностью» соединительной ткани, составляющей строму всех органов и тканей.

Диспластическое сердце — сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). В западной литературе используется термин «миксоидная болезнь сердца» (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), однако эта формулировка используется преимущественно зарубежными авторами.

Частота диспластического сердца составляет 86% среди лиц с первичной недифференцированной ДСТ (Г. Н. Верещагина, 2008).

По современным представлениям к синдрому ДСТС относят пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и многие другие.

В основе патологии лежит неполноценность внеклеточного матрикса, его коллагеновых структур.

Диспластическое сердце формируют:

I. Конституциональные особенности — «капельное», «висячее» сердце, поворот его вокруг сагиттальной и продольной оси.

II. Костно-вертебральные дисплазии и деформации со сдавлением, ротацией, смещением сердца и перекрутом крупных сосудов: по данным Урмонаса В. К. и др. (1983). Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию торако-диафрагмального синдрома, ограничивающего работу всех органов грудной клетки.

III. Особенности строения сердца и сосудов:

  • избыточность ткани створок митрального, трикуспидального и аортального клапанов;

  • пролабирование створок митрального клапана (ПМК) с регургитацией;

  • миксоматозная дегенерация створок, хорд, клапанного кольца;

  • вальвулярно-вентрикулярная диссоциация;

  • двустворчатый аортальный клапан;

  • удлинение, избыточная подвижность хорд;

  • эктопически крепящиеся хорды;

  • повышенная трабекулярность левого желудочка (ЛЖ);

  • открытое овальное окно;

  • аневризма межпредсердной перегородки (небольшая);

  • дилятация синусов Вальсальвы;

  • вентрикуло-септальные особенности ЛЖ: транзиторный систолический валик верхней трети межжелудочковой перегородки (МЖП), S-образный изгиб МЖП;

  • извитость, гипоплазия, аплазия, фибромускулярная дисплазия коронарных артерий;

  • аневризмы коронарных артерий;

  • миокардиальные мостики;

  • аномалии проводящей системы;

  • расширение проксимальной части аорты, легочного ствола;

  • гипоплазия аорты, погранично узкий корень аорты, гипоплазия легочного ствола;

  • системная несостоятельность венозной стенки — варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, малого таза, вульвы, варикоцеле.

IV. Патология органов дыхания со снижением жизненной емкости легких:

  • диффузная и буллезная эмфизема;

  • множественные свищи;

  • повторные спонтанные пневмотораксы;

  • бронхоэктазы;

  • кистозная гипоплазия легких.

Миксоматозная дегенерация створок, хорд, подклапанных структур — генетически детерминированный процесс разрушения и утраты архитектоники коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением в рыхлом фиброзном слое кислых мукополисахаридов. При этом признаки воспаления отсутствуют. В основе — дефект синтеза коллагена III типа, что приводит к истончению фиброзного слоя, створки увеличены, рыхлые, избыточные, края закручены, иногда определяется бахрома. Первичный локус аутосомно-доминантного миксоматоза при ПМК локализован в хромосоме 16. Morales A. B. (1992) выделяет миксоидную болезнь сердца.

В популяционных исследованиях феномен ПМК выявлен у 22,5% детей в возрасте до 12 лет. У детей с ДСТ ПМК обнаруживается значительно чаще — у 45–68%.

Клинические проявления ПМК у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей старшего возраста жалуются на кратковременные боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как колющие, давящие, ноющие и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. Они возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема седативных средств. Отсутствие в большинстве случаев ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК. Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение «перебоев» в работе сердца, «покалывание», «замирание» сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

При аускультации характерными признаками пролапса митрального клапана являются изолированные щелчки (клики), сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, изолированный позднесистолический шум, голосистолический шум.

Происхождение шума связано с турбулентным током крови, связанным с выбуханием створок и вибрацией натянутых хорд. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы.

Основными методами диагностики ПМК являются двухмерная Эхо-КГ и допплерография. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции на 3 мм и более. Наличия изолированного смещения передней створки за линию кольца митрального клапана в четырехкамерной верхушечной позиции недостаточно для диагностики ПМК, это служит основной причиной его гипердиагностики.

Эхо-КГ-классификация миксоматозной дегенерации (МД) (Г. И. Сторожаков, 2004):

  • МД 0 — признаков нет.

  • МД I — минимально выраженная: утолщение створок 3–5 мм, аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1–2 сегментов. Смыкание створок сохранено.

  • МД II — умеренно выраженная: утолщение створок 5–8 мм, удлинение створок, деформация контура митрального отверстия, его растяжение, нарушение смыкания створок. Митральная регургитация.

  • МД III — резко выраженная: утолщение створок больше 8 мм, створки удлинены, множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует. Многоклапанное поражение. Дилятация корня аорты. Митральная регургитация.

Степень регургитации при ПМК зависит от наличия и выраженности миксоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок и глубины пролабирования.

Степени регургитации:

  • 0 — регургитация не регистрируется.

  • I — минимальная — струя регургитации проникает в полость левого предсердия не более чем на одну треть предсердия.

  • II — средняя — струя регургитации достигает середины предсердия.

  • III — тяжелая — регургитация по всему левому предсердию.

В состоянии покоя митральная регургитация (МР) первой степени диагностируется у 16–20%, вторая степень — у 7–10% и третья степень — у 3–5% детей с ПМК.

Прогноз больного с ПМК определяет степень митральной регургитации. При этом любая степень пролабирования приводит к изменениям перфузии миокарда, изменениям чаще в области передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (Нечаева Г. И., Викторова И. А., 2007)).

Тяжелые осложнения при ПМК у детей встречаются нечасто. Ими являются: жизнеугрожаемые аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, острая либо хроническая митральная недостаточность и даже внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана — loppy mitral valve), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия, возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких.

У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии.

Факторами риска развития «чистой» (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

  • Дилятация левого атриовентрикулярного отверстия.

  • Пролапс преимущественно задней митральной створки.

  • Утолщенность задней митральной створки.

ПМК является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза.

Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК представляет определенные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играют: 1) клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, и другие симптомы), 2) появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.

Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50–100 раз.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: желудочковые аритмии III–V градации по Lown; удлинение корригированного интервала QT более 440 мс; появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки; кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

ДСТС являются одними из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых. В структуре нарушений ритма у детей с ДСТС чаще выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия, взаимосвязанные со степенью кардиальной дисплазии (Гнусаев С. Ф., соавт., 2006).

Морфологическими проявлениями синдрома ДСТС у детей с сопутствующей патологией почек, по данным Домницкой Т. М., Гавриловой В. А. (2000), являются: шаровидная или треугольная форма сердца, закругление верхушки сердца, увеличение массы сердца в 1,4–2,5 раза, утолщение и укорочение хорд митрального клапана, отхождение хорд в виде веера, гипертрофия сосочковых мышц, воронкообразная форма митрального клапана, открытое овальное окно. Миксоматозная дегенерация створок атриовентрикулярных клапанов наблюдалась у большинства больных с синдромом ДСТС и заболеваниями органов мочевой системы (частота ее колебалась от 66,7% до 77%). Фиброэластоз эндокарда был выявлен у 10 детей анализируемой группы.

В популяции детей наиболее часто выявлялись смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость желудочка в пределах 10 мм, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилятация синусов Вальсальвы, увеличенная евстахиева заслонка более 1 см, дилятация ствола легочной артерии, ПМК, диагонально расположенные трабекулы в полости левого желудочка.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; 3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ДСТС является немедикаментозная терапия: психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Внимание врача должно быть направлено на санацию хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на: 1) лечение вегетативно-сосудистой дистонии; 2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда; 3) психотерапию; 4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ, нарушениях ритма проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, карнитин, Кудесан, витамины). Карнитин назначают в дозе 50 мг/кг в сутки на 2–3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене.

Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. В наших исследованиях 35 детям с экстрасистолией (более 15 в одну минуту) в состав комплексной терапии был включен карнитин. По окончании лечения у 25 детей экстрасистолия значительно уменьшилась, у 10 детей — не определялась.

Отмечен благоприятный эффект от применения препарата Коэнзим Q10®, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Ранняя диагностика ДСТ у детей позволяет осуществлять соответствующую реабилитационную терапию и предотвращать прогрессирование заболевания. Одним из наиболее ярких терапевтических результатов является эффективное лечение детей с ДСТ (главным образом с ПМК) при помощи магнийсодержащего препарата магния оротата — Магнерот®. Выбор препарата был обусловлен известными свойствами иона магния, отмечающимися у антиаритмических препаратов I и IV класса (мембраностабилизирующие и антагонисты кальция), а также отсутствием побочных эффектов, которые могут появляться при применении традиционной антиаритмической терапии. Учитывалось также и то, что действующим веществом препарата является магния оротат, который, индуцируя синтез протеинов, участвуя в обмене фосфолипидов, являющихся составной частью клеточных мембран, необходим для фиксации внутриклеточного магния (Громова О. А., 2007).

Препарат Магнерот® применялся в виде монотерапии в дозе 40 мг/кг в сутки в течение первых 7 дней приема, затем по 20 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев. Результатом лечения явилось уменьшение на 20–25% глубины пролабирования створок митрального клапана и уменьшение степени регургитации на 15–17%. Терапия препаратом Магнерот® не влияла на размеры левых отделов сердца и сократимость миокарда, показатели которых до лечения находились в пределах нормы.

В исследованиях, проведенных Е. Н. Басаргиной (2008), выявлен антиаритмический эффект препарата Магнерот®. При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей 2-й и 3-й групп было отмечено уменьшение количества желудочковых комплексов на 50% и более у 18 (27,7%) больных. Причем у 6 детей отмечено исчезновение желудочковой аритмии или уменьшение количества желудочковых комплексов до 30–312 за сутки. У 14 (21,5%) детей количество желудочковых комплексов уменьшилось не менее чем на 30%. У двух больных отмечено увеличение количества желудочковых экстрасистол до 30% от исходного уровня. Таким образом, антиаритмическая эффективность препарата Магнерот® составила 27,7%. Подобные результаты ранее получены и в других исследованиях (Домницкая Т. М. и соавт., 2005).

В то же время редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют назначения каких-либо антиаритмических препаратов.

Таким образом, дети с синдромом ДСТС нуждаются в своевременной диагностике с использованием допплерэхокардиографии, электрокардиографии, в ряде случаев суточного мониторирования ЭКГ, назначении индивидуальной терапии и наблюдении детским кардиологом.

Терапия препаратом Магнерот® у детей с синдромом ДСТС приводит к уменьшению признаков пролапса клапанов, частоты выявления митральной регургитации, уменьшению выраженности клинических проявлений вегетативной дисфунуции, частоты желудочковых аритмий, сопровождается повышением уровня внутриэритроцитарного магния.

Литература

  1. Земцовский Э. В. Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце. Спб: «Ольга». 2007. 80 с.

  2. Гаврилова В. А. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями органов мочевой системы. Автореф. дисс. д.м.н. М., 2002.

  3. Morales A. B., Romanelli B., Boucek R. J. et al. Myxoid heart disease: an assessment of extravalvular cardiac pathology in severe mitrae valve prolapse // Hum.Pathol. 1992, v. 23, № 2, p. 129–137.

  4. Верещагина Г. Н. Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению. Методическое пособие для врачей. Новосибирск, 2008, 37 с.

  5. Урмонас В. К., Кондрашин Н. И. Воронкообразная грудная клетка. Вильнюс: Мокслас, 1983, 115 с.

  6. Гнусаев С. Ф. Значение малых аномалий сердца у здоровых детей и при сердечно-сосудистой патологии. Автореф. дисс. д.м.н., М., 1996.

  7. Белозеров Ю. М., Гнусаев С. Ф. Пролапс митрального клапана у детей. М.: Мартис, 1995. 120 с.

  8. Сторожаков Г. И., Верещагина Г. С., Малышева Н. В. Оценка индивидуального прогноза при пролапсе митрального клапана // Кардиология, 2004, 4, с. 14–18.

  9. Нечаева Г. И., Викторова И. А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. Омск: Изд-во «Типография Бланком», 2007. 188 с.

  10. Гнусаев С. Ф., Белозеров Ю. М., Виноградов А. Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2006, № 4. С. 20–24.

  11. Домницкая Т. М., Гаврилова В. А. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями мочевой системы / Материалы Второго Съезда педиатров-нефрологов России. М., 2000. С. 159.

  12. Громова О. А, Гоголева И. В. Применение магния в зеркале доказательной медицины и фундаментальных исследований в терапии // Фарматека. 2007, т. 146, № 12, с. 3–6.

  13. Басаргина Е. Н. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей // Вопросы современной педиатрии. 2008, т. 7, № 1, 129–133.

  14. Домницкая Т. М., Дьяченко А. В., Куприянова О. О., Домницкий М. В. Клиническая оценка использования оротата магния улиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Кардиология. 2005; 45 (3): 76–81.

С. Ф. Гнусаев, доктор медицинских наук, профессор

ГОУ ВПО Тверская ГМА Росздрава, Тверь

Контактная информация об авторе для переписки: tvmedcentr@mail.ru

Купить номер с этой статьей в pdf

www.lvrach.ru

Результаты хирургической коррекции дисплазии аортального клапана

Врожденные пороки сердца

УДК 616.126.52-007.17-089

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ДИСПЛАЗИИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

В.Т. Селиваненко, Б.В. Ивашкин, М.А. Мартаков, A.A. Прохоров, В.А. Дудаков Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Martakov@hotbox.ru Ключевые слова: дисплазия аортального клапана.

Соединительнотканная дисплазия сердца (СДС) - это широкий спектр врожденной патологии, связанной с различными типами наследования. Нью-Йоркская ассоциация кардиологов в 1978 г. рекомендовала выделять два типа СДС [12]. Первый тип - «дифференцированные» СДС, к которым относятся системные наследственные нарушения формирования соединительной ткани. Из 59 разновидностей наиболее часто в клинике встречаются синдромы Мар-фана, Элерса-Данло, Нунана. Второй тип -«изолированные» аномалии соединительнотканного аппарата сердечно-сосудистой системы, к которым отнесены пролапс митрального клапана, двустворчатый аортальный клапан (ДАК), аннулоаортальная эктазия, аневризма легочной артерии или синусов Вальсальвы, добавочные хорды или трабекулы левого желудочка (ЛЖ) и т. д. Причиной развития «изолированных» СДС принято считать полигенно-мультифакториаль-ные нарушения, способные вызвать нарушения формирования определенного клона клеток, задержку их миграции и дифференцировки [4, 6].

Боле 500 лет назад Леонардо да Винчи сделал зарисовки АК с двумя, тремя, четырьмя створками и первым сделал заключение, что оптимальным структурно и функционально является АК с тремя створками [1, 9, 13]. Наиболее полной анатомо-морфологической классификацией соединительнотканных дисплазий аортального клапана (СДАК) является классификация A. Rose, предложенная в 1996 г. и дополненная В.Т. Селиваненко и соавт. в 2007 г. [7, 14]: 1) Атрезия клапана аорты. 2) Клапанный стеноз аорты: недифференцированый (акомиссу-ральный или куполобразный); одностворчатый; двустворчатый; аномальный трехстворчатый; четырехстворчатый; миксоидная дисплазия без анатомической аномалии развития; 3) Аортальная недостаточность: двустворчатый клапан; двустворчатый клапан в сочетании с аневризмой синуса Вальсальвы; двустворчатый клапан в сочетании с аннулоаортальной эктазией; пролапс створки аортального клапана; пролапс

створки аортального клапана в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Наиболее часто из всех СДАК в клинике встречается двустворчатый аортальный клапан, составляющий 2% всех аутопсий и более 90% случаев при СДАК [1-3, 6, 7, 9, 11]. Нередко (в 10-15% случаев) ДАК сочетается с одной или несколькими другими врожденными аномалиями сердца и крупных сосудов [1, 3, 6, 9, 10]. Чаще всего ДАК сопутствует коарктация аорты, причем частота этого сочетания достигает 50-80% от всех других сочетаний [6, 9, 10]. Другими ВПС, сопутствующими ДАК, являются открытый артериальный проток, ДМЖП, дву-или четырехстворчатый клапан легочной артерии, недостаточность митрального клапана [1, 6, 7, 9]. По мнению В.М. Делягина [4], выявленные у родственников случаи ДАК и асимметричных створок позволяют предположить возможность аутосомно-доминантный тип наследования ДАК с его неполной пенетрантно-стью. В некоторых случаях нельзя исключить также возможность новых мутаций и аутосом-но-рецессивного типа наследования.

Двустворчатый АК (даже если он функционально нормальный) часто сочетается с расширением восходящей аорты. Указанное расширение стенки типично расположено в выпуклости восходящей аорты, хотя часто встречается диффузное увеличение. Наличие ДАК является фактором риска по таким осложнениям, как разрыв или расслоение аорты [11, 15]. Грозное осложнение ДАК - развитие инфекционного эндокардита (ИЭ). Изменение структуры миокарда, вызываемое ИЭ (миолиз, лимфоцитар-ная инфильтрация, аллергический васкулит, мак-рофагальная и фибропластическая реакция), вызывает стойкое снижение податливости сердечной мышцы и нарушение гетерометрического механизма регуляции сердечной деятельности [8]. Нарушение кинематики створок, турбулентность потока являются факторами, предрасполагающими к развитию асептического воспаления с последующими спайками и кальцификацией ко-

Врожденные пороки сердца

миссур [5, 6, 8]. Препятствие на пути поступления крови из ЛЖ в аорту приводит к развитию гипертрофии миокарда и увеличению его массы. По мере нарастания недостаточности миокарда увеличиваются конечное диастоли-ческое давление и конечный диастолический объем ЛЖ. Гипертрофированный миокард утрачивает эластические свойства. В связи с этим не происходит быстрого развития достаточного напряжения сердечной мышцы, снижается скорость нарастания внутрижелудочкового давления. Изменения указанных параметров считают постоянными и наиболее ранними признаками ослабления сократительной способности миокарда, это выявляется на начальных этапах недостаточности сердечной мышцы, когда сердечный выброс сохраняется нормальным, а недостаточность кровообращения выражается в одышке и увеличении частоты сердечных сокращений при физической нагрузке [5, 8].

Число работ, касающихся изучения гистологических особенностей аорты у больных ДАК невелико, а число больных незначительно [9, 11, 15]. Цель исследования - определение показаний и оценка эффективности реконструктивных операций и протезирования АК при его дисплазии в зависимости от полиморфизма изменений клапанного аппарата и гемодинамичес-ких перегрузок.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

С целью определения эффективности хирургического лечения при дисплазии АК проведен анализ результатов у 98 пациентов возрасте от 2 до 17 лет. Из них: 90 (91,8%) пациентов с ДАК, 2 (2%) - с четырехстворча-тым АК, 6 (6,2%) имели пролапс одной из трех створок с признаками миксоматозных изменений. У 38 пациентов выявлен изолированный стеноз ДАК с исходным градиентом систолического давления от 45 до 135 мм рт. ст. ( в среднем 75 мм рт. ст.), у 60 пациентов аортальный стеноз сочетался с недостаточностью II-III степени, у 28 больных из указанной подгруппы течение порока осложнилось присоединением ИЭ. Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии наблюдались у 9 (9,2%) пациентов: ко-арктация аорты - 7, открытый артериальный проток - 1, врожденная недостаточность митрального клапана - 1.

Гемодинамическая оценка эффективности хирургической коррекции порока осуществлялась с помощью компьтерно-диагностической системы «Open Heart» с графическим отобра-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

жением диаграммы «объём-давление» и диаграммы Хилла, интрамиокардиального послойного давления.

Морфометрический анализ стенки восходящей аорты произведен у 27 больных с ДАК, подвергшихся операции. Толщина эластических волокон медии восходящей аорты и расстояние между эластическими волокнами были измерены с использованием системы аналитического изображения. Гистологические образцы восходящей аорты у 33 больных с трехстворчатым клапаном составляли группу контроля. Исследовались больные только с анатомически двустворчатым АК. Пациенты с функционально двустворчатым клапаном исключались из исследования.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Изолированный стеноз двустворчатого аортального клапана без сопутствующего кальци-ноза АК и регургитации на нем у 25 больных детей корригирован с помощью баллонной аортальной вальвулопластики. Диаметр баллона во всех случаях на 1-2 мм был меньше расчетного диаметра фиброзного кольца аортального клапана с целью предупреждения развития аортальной недостаточности после проведения дилатации. В результате градиент систолического давления ЛЖ/аорта после проведения баллонной дилатации не превышал 35 мм рт. ст. (таблица).

Протезирование АК в условиях искусственного кровообращения (ИК) и фармакохолодовой кардиоплегии выполнено 48 больным. Если диаметр аорты был увеличен, проводили редукционную аортопластику путем удаления участка

Виды оперативного вмешательства у больных дисплазией аортального клапана

Виды операций

Кол-во больных

Баллонная аортальная вальвулопластика

Аортальная вальвулопластика в открытом поле зрения

Протезирование аортального клапана

Протезирование аортального и митрального клапанов

Протезирование аортального клапана + редукционная аортопластика восходящей аорты

Всего

25 (25,5%)

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

25 (25,5%) 44 (44,9%) 1 (1%)

3 (3,1%) 98 (100%)

Патология кровообращения и кардиохирургия • № 1 • 2009

Рис. 1. Недостаточность III степени ДАК в результате соединительнотканной дисплазии сердца.

Рис. 2. Выполненная редукционная аортопласти-ка аневризмы восходящей аорты.

—о— Р - LV —□— субэндокард

—й—миокард —о—субэпикард

Рис. 3. Ишемия субэндокардиального слоя миокарда при развитии высокого внутрижелудочкового давления.

аорты элипсоидной формы через аортотомный разрез (рис. 1, 2).

Различные виды открытой вальвулопласти-ки выполнены у 25 больных: 10 - в условиях бесперфузионной умеренной гипотермии, 15 -в условиях ИК. Показаниями к клапаносбере-

гающим операциям при дисплазии аортального клапана являлись: отсутствие выраженных макроскопических изменений створок АК, пролапса створок, кальциноза клапана. Адекватность открытой вальвулопластики АК оценивали с помощью гидравлической пробы, а затем, после восстановления сердечной деятельности - с помощью чреспищеводной ЭхоКГ.

Исследование внутрисердечной гемодинамики показало, что высокое систолическое внутрижелудочковое давление, превышающее интрамиокардиальное давление коронарных сосудов, питающих ЛЖ, и свидетельствуют о систолической ишемии субэндокардиального слоя миокарда. При значительном сопротивлении выбросу ударного объема крови вследствие стеноза клапана, волокна более нагруженных слоев (в первую очередь субэндокардиально-го) могут достигнуть предельного сократительного состояния, т. е. будут не способны совершать работу до тех пор, пока не снизится нагрузка и не наступит фаза расслабления. Однако указанная ситуация сопровождается сдав-лением сосудов интрамио- и субэпикардиаль-ного слоев, ростом ишемии и снижением фракции изгнания. Это прогрессирующее (в зависимости от степени и времени перегрузки волокон, находящихся в предельном состоянии) увеличение степени сокращения создает условия для выхода волокон более поверхностных слоев миокарда на предельное сократительное состояние, что приводит к развитию явлений сердечной недостаточности при высоких сопротивлениях ударному выбросу (рис. 3).

Наше исследование показало разницу гистологического строения стенки восходящей аорты у больных с дву- и трехстворчатым аортальными клапанами. Пациенты с ДАК имели более тонкие эластические волокна медии восходящей аорты (2,71±0,23 мкм), чем пациенты с трехстворчатым АК (2,83±0,23 мкм) (р=0,006). Больные с ДАК также имели более выраженные расстояния между эластическими волокнами стенки восходящей аорты (27,21±8,69) в сравнении с пациентами с трехстворчатым клапаном - 23,34±5,32 мкм (р=0,033). Различий в толщине медии аорты в двух группах не было (р=0,62).

Хотя не было различий в толщине стенки собственно медии в обеих группах, больные с ДАК имели более тонкие эластические волокна в медии аорты и большее расстояние между самими волокнами по сравнению с больными с трехстворчатым АК. Вторым главным выводом

Врожденные пороки сердца

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

нашего исследования является факт увеличения расстояния между эластическими волокнами, который положительно коррелирует с увеличением диаметра восходящей аорты в обеих группах больных (с дву- и трехстворчатым АК.

Сохраняется дискуссия о причинах повреждения сосудистой стенки у больных с ДАК: это врожденный дефект стенки аорты или же следствие деформации клапана и гемодинамичес-кого стресса. В 1928 г. M.E. Abbot предположила, что ДАК, коарктация аорты, утончение стенки аорты и ее разрыв являются общей аномалией развития [10]. W.I. Schievink, B. Morki (1995) предположили связь между ДАК и аор-то-артериальными патологиями развития, так как полулунные клапаны аорты и медия дуги аорты и ее ветвей эмбриологически исходят из клеток нейроэктодеры. Поэтому ДАК является общим звеном (частью) патологии развития, в которую входят коарктация аорты и патология стенки аорты [15]. С другой стороны, доказано, что, если градиент на АК высокий, это может наблюдаться при стенозе двустворчатого клапана, гемодинамическая перегрузка также приводит к изменениям стенки аорты [11].

Системных гистологических исследований стенки аорты у больных с ДАК не проводилось. Имеющиеся в наличии системы микроскопического анализа позволяют систематически измерять толщину и расстояние между эластическими волокнами медии восходящей аорты. Результат нашей работы не разрешает вопроса о первопричинах повреждения стенки аорты: аномалия развития или гемодинамическая перегрузка. Дальнейшие гемодинамические исследования в сочетании с изучением ультраструктуры эластических волокон медии аорты или других составляющих структур стенки аорты необходимы у больных с ДАК для понимания специфики аномалии.

Отдаленные результаты, изученные у 25 больных, которым были выполнены пластические операции на АК, показали, что в первые пять лет после оперативного лечения нарастает степень недостаточности АК, что в свою очередь ухудшает состояние больных и требует проведения повторных операций. Таким образом, пластические операции на АК при его дисплазии, будучи по замыслу радикальными, по сути становятся паллиативными. У детей при невозможности выполнить пластическую коррекцию порока рекомендуется имплантировать малогабаритный протез. Для правильного выбора метода коррекции порока сердца и его

радикальности имеют важное значение точная топическая диагностика порока и ее своевременное выполнение до развития осложнений.

Мерами по снижению возможности возникновения осложненного течения различных форм СДАК можно считать активное распознавание особенностей строения АК при эхокардиогра-фическом исследовании, диспансерное наблюдение за пациентами с выявленными аномалиями, проведение комплекса профилактических мероприятий при выполнении инвазивных вмешательств, а при проявлении осложненного течения заболевания - активная хирургическая тактика.

ВЫВОДЫ

1. Дисплазия АК - это самостоятельная нозологическая единица, клинически проявляющаяся признаками стеноза и/или недостаточности АК.

2. Хирургическая коррекция дисплазии АК - это единственный эффективный метод лечения данной группы пациентов.

3. У группы пациентов, преимущественно детей, с дисплазией аортального клапана, клинически проявляющейся изолированным стенозом АК без признаков недостаточности и кальци-ноза эффективна баллонная аортальная валь-вулопластика.

4. У пациентов с клиническими признаками недостаточности АК, а также признаками инфекционного поражения и/или кальциноза АК основным методом хирургического лечения является его протезирование.

5. Открытая вальвулопластика АК при его дисплазии представляет собой паллиативную процедуру.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980. 311 с.

2. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991. 351 с.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина. 1989, 751 с.

4. Делягин В.М. Двух- и четырехстворчатый клапан аоты. Педиатрия. 1989. № 8. С. 38-43.

5. Селиваненко В. Т., Беляков А.В., Дюжиков A.A. Гемодинамика и регионарный кровоток после корригирующих операций. Ростов-на-Дону: РостИздат, 2000, 399.

6. Селиваненко В.Т., Мартаков М.А., Ивашкин Б.В., Дудаков В.А., Прохоров A.A. // Рос-

Патология кровообращения и кардиохирургия • № 1 • 2009

cuückuü педиатрический журнал. 2006. № 6. С. 8-10.

7. Селиваненко В.Т., Ивашкин Б.В., Мартаков М.А., Дудаков В.А., Пронина В.П. Оценка ближайших и отдаленных результатов хирургической коррекции различных форм дисп-лазии аортального клапана // Мат. 13 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, М., 2007. С. 44.

8. Францев В.И., Селиваненко В.Т. Бактериальный эндокардит при врожденных пороках сердца. М.: Медицина, 1986, 143 с.

9. Шевченко Ю.Л., Черепанин И.М. Двустворчатый аортальный клапан. СПб.: Наука, 1996. 157 с.

10. Abbot M.E. // American Heart J. 1928. V. 3. P. 574-618.

11. Bauer M., Pasic M., Meyer R., Goetze N., Bauer U., Sinawsci H. Hetzer R. // Ann. Thoracic Surgery. 2002. V. 74. P. 58-62.

12. Bowen J., Boudoulas H., Wooley C.F. // Am. J. Medicine. 1987. V. 82 (3). P. 481-488.

13. Edwards J.E. // Circulation. 1961. V. 23. P. 485-488.

14. Rose A.G. // Medical J. Allina. 1996. V. 5. P. 141146.

15. Schievink W.I, Morki B. // Stroce. 1995. V. 26. P. 1935-1940.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

THE RESULTS OF SURGICAL CORRECTION AORTIC VALVE DYSPLASIA

V.T. Selivanenko, B.V. Ivashkin, M.A. Martakov, A.A. Prohorov, V.A. Dudakov

Based on experience of the clinic of the Cardiosurgery, Moscow Regional Clinical Research Institute, the authors analyze follow-ups of patients with complicated and uncomplicated form of the aortic valve dysplasia. Based on the clinical study of the above group of patients, the authors have developed treatment policy, defined indications for surgery, and determined the types and scope of surgical interventions and specific features of follow-up.

Key words: the aortic valve dysplasia.

cyberleninka.ru

Дисплазия аортального клапана что это такое - Все про суставы

Арахнодактилия или синдром Марфана – это генетическое заболевание аутосомно-доминантного типа, поражающее соединительную ткань. Характеризуется длинными руками и ногами, очень тонкими и худыми пальцами, а также худым телосложением.

У таких людей имеются сердечно-сосудистые пороки, зачастую проявляющиеся в виде патологий клапанов сердца и аорты. Свое название заболевание получило от фамилии французского педиатра Марфана, который первый описал пациентку 5 лет с длинными тонкими ногами и пальцами рук.

Данное генетическое заболевание происходит в результате нарушения функционирования соединительной ткани и связано со значительным полиморфизмом симптомов. Это может быть аневризм аорты, миопия, гигантизм, деформация грудной клетки, эктопия хрусталика, кифосколиоз, эктазия твердой мозговой оболочки и другие отклонения.

Арахнодактилия не зависит от пола больного. Среди детей процентный показатель составляет 6,8%, причем большую часть из них — это мальчики. Распространенность болезни составляет 1:10 000 людей.

Причины мутации

Синдром Марфана — аномалия с рождения, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причиной тому является мутация гена FBN1, который ответственен за синтез структурного белка межклеточного матрикса — фибриллина. Именно он влияет на эластичность и сократительные свойства соединительной ткани. Недостаток фибриллина и его патология способствует нарушению формирования волокнистой структуры, потере прочности соединительной ткани и невозможность переносить физическую нагрузку.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию. Подробнее здесь…

В 3/4 всех случаев причины синдрома Марфана носит наследственный характер, а в остальных — это первичная мутация. Если у отца возраста более 35 лет в анамнезе имелись случаи данной аномалии, вероятность того, что заболеванием будет страдать и ребенок, является очень высокой.

Основные симптомы, которые сопровождают синдром Марфана

Выделяют две формы проявления синдрома арахнодактилии, которые зависят от степени и количества пораженных систем и органов:

  1. стертая, имеющая слабую выраженность в 1-2 системах;
  2. выраженная при слабо выраженных изменениях в 3х системах, в одной системе или в 2-3 системах и более.

Степень тяжести подразделяют на легкую, среднюю и тяжелую. По характерным особенностям протекания болезни выделяют стабильный и прогрессирующий синдром Марфана.

Признаки заболевания подразделяют в зависимости от локализации проявления соединительно-тканной дисплазии. К основным симптомам болезни относят:

Изменения в опорно-двигательном аппарате

Большая часть признаков заболевания связана с расстройством костной системы. Рост больного обычно выше среднего. Характерны астенический тип телосложения, узкий череп с птичьими чертами лица, слишком узкая и деформированная грудная клетка, плоскостопие, арахнодактилия костей, деформация позвоночника, гипермобильность сухожилий и суставов.

Кроме диспропорций конечностей и высокого роста происходят и другие сбои в функционировании костной системы. Чаще всего это сколиоз, деформированная воронкообразная грудная клетка, очень гибкие суставы, неправильный прикус и высокое небо, деформация пальцев стопы. Может присутствовать боль в мышцах, суставах и костях. Также иногда могут возникать нарушение речи, возможен остеоартрит в раннем возрасте.

Нарушение зрения

Заболевание может влиять и на зрение. Очень часто у больных диагностируется близорукость и астигматизм, реже — дальнозоркость. Также возможны следующие нарушения: миопия, голубые склеры, аниридия, эктопия и подвывих хрусталика, гиперметропия высокой степени, колобома, афакия.

В 80% случаев наблюдается нарушение положения хрусталика, причем на одном или на обеих глазах. Проблемы со зрением могут возникнуть после ослабления соединительной ткани, вызванное расслоением сетчатки. Еще одна офтальмологическая проблема, связанная с арахнодактилией — это глаукома, возникшая в довольно раннем возрасте.

Нарушение работы центральной нервной системы

Одним из серьезных последствий синдрома Марфана является дуральная эктазия, которая характеризуется растяжением и ослаблением твердой оболочки мозга (мембраны). Боли в спине, пояснице, ногах, таза и живота, головная боль могут не проявляться или сразу исчезают, как только человек ложится на плоскую и ровную поверхность на спину. В связи с этим назначают рентген поясницы, магнитно-резонансную томографию.

К неврологическим проблемам при арахнодактилии относят дегенеративное заболевание межпозвонковых костей и дисков спины и развитие патологии автономной нервной системы.

Нарушение в сердечно-сосудистой системе

Происходят сбой в работе следующих систем и органов:

  • сердце и магистральных сосудах;
  • нарушение внутрижелудочковой проводимости;
  • умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка;
  • аневризма аорты;
  • аортальная недостаточность;
  • пролапс митрального клапана;
  • гипоплазированное расширение легочной артерии и корня аорты, «висячее» сердце;
  • двустворчатый или расширенный корень аорты;
  • сбой внутрисердечной динамики;
  • митральная недостаточность (миксоматозная дегенерация створок, увеличение их площади и расширении фиброзного кольца, увеличение пролабирования и разболтанность створок).
Общая клиническая картина

В общих чертах признаки заболевания выглядят таким образом: у больных присутствует слабость мышц, снижена активность при физической нагрузке. У пациента наблюдается малый вес тела, гипотония мышц, гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, малый размер легких, длинный кишечник, аневризмы синусов Вальсальвы.

Также у больного может присутствовать расстройство гипофиза: высокий рост, несахарный диабет, акромегалоидные расстройства, длинные конечности и ступни, расстройство вегетативной системы, акромегалоидные нарушения.

Используемые современной медициной методы диагностики заболевания

Диагностика синдрома Марфана производится на основании наследственных факторов, выраженных симптомов, осмотра пациента, результатов рентгена, офтальмологического и генетического обследований, а также ЭХОКГ, ЭКГ и лабораторных исследований.

Во время диагностики проводят фенотипические тесты по определению соотношения кисти и роста, длины среднего пальца, индекс Варги, тест большого пальца на арахнодактилию и охвата запястья.

С помощью ЭКГ и ЭХО КГ определяют нарушение ритма сердца, гипертрофию миокарда, пролапс митрального клапана, разрыв хорд и увеличение левого желудочка.

С помощью рентгенографии можно увидеть расширенные дуги корня и аорты, большие размеры сердца. Рентген тазобедренных суставов покажет протрузию вертлужной впадины.

МРТ позвоночника позволяет определить эктазию твердой оболочки мозга, дилатацию и аневризмы аорты покажет КТ и МРТ сердца и сосудов.

С помощью биомикроскопии и офтальмоскопии можно выявить эктопию хрусталика. Идентификация генов покажет на мутации в гене FBN1.

Лечение арахнодактилии во всех ее проявлениях

На сегодняшний день лекарства от синдрома Марфана как такового не существует. Но за последние года продолжительность жизни пациентов с синдромом Марфана стала значительно выше. Методы лечения определяются по мере развития заболевания и особенно важным является способы предотвращения его возникновения. Поэтому основной курс лечения направлен на профилактические меры по развитию заболевания и последующих осложнений сердца и сосудов. Это касается и маленьких детей — все действия должны быть направлены на то, чтобы замедлить развитие аневризма аорты.

В курс лечения заболевания входит консервативная и хирургическая методики коррекции сердечно-сосудистых нарушений, поражений органов зрения и скелета. Если аорта в диаметре составляет не более 4 см, пациенту назначают антагонисты кальция, ингибиторы АПФ или β-адреноблокаторы.

Хирургическое вмешательство необходимо проводить в случае, если в диаметре аорта составляет более 5 см, имеются пролапс митрального клапана, недостаточность клапанов сердца и расслоение аорты. В некоторых случаях выполняют протезирование митрального клапана сердца.

В случае проблем со зрением, больным назначают его коррекцию, подбирая очки и контактные линзы. В особо тяжелых случаях проводят коррекцию зрения путем лазерного или хирургического вмешательства.

В детском возрасте в случае скелетных нарушений, проводится хирургическая стабилизация позвоночника, протезирование тазобедренных суставов и торакопластику.

В курс лечения входит также прием витаминов, метаболическая и патогенетическая терапия с нормализацией коллагена. Важной составляющей является работа физиотерапевта, который в лечение синдрома Марфана включает воздействие током (TENS-терапия), а также ультразвук и другие методы по улучшению работы скелета, оказывая воздействие на рост и длину рук, продолжительность жизни.

Видео: Чем опасна чрезмерная гибкость суставов

osteohondroz.artrit-sustav.ru

Недостаточность аортального клапана: симптомы и лечение

В кардиологической практике часто встречается такое состояние, как недостаточность аортального клапана. Данная патология нередко становится причиной сердечной недостаточности и ранней смерти больных. Заболевание бывает приобретенным и врожденным.

Нарушение работы

Сердечно-сосудистая система имеет сложное строение. В нее входит сердце с 4 камерами, кровеносные сосуды и клапаны. Выделяют 4 основных клапана. Одним из них является аортальный. Он располагается в устье аорты. Это самый крупный кровеносный сосуд в организме человека.

Аортой начинается большой круг кровообращения, который снабжает кровью все органы за исключением легких. Клапаны образуются из внутреннего слоя сердца и обеспечивают движение артериальной крови в одном направлении: от желудочков в аорту и более мелкие артерии. Аортальный клапан имеет 3 створки. После систолы желудочка кровь устремляется в просвет аорты, и створки клапана замыкаются. Это препятствует регургитации крови. Аортальная недостаточность - это сердечный порок, при котором в период диастолы (расслабления) левого желудочка часть крови из аорты возвращается назад.

В большинстве случаев данная патология сочетается с пороками других клапанов и сужением устья аорты. Мужчины страдают от этого недуга в 3-4 раза чаще женщин. Аортальная недостаточность в общей структуре сердечных пороков занимает 4%. Заболевание проявляется не сразу и может протекать годами. При отсутствии лечения этот порок сердца прогрессирует. Консервативная терапия эффективна только при незначительных нарушениях тока крови.

Стадии и степени

Выделяют 2 основные формы недостаточности клапана аорты: врожденную и приобретенную. Врожденная развивается у детей в период их вынашивания. Обусловлено это наследственностью или тератогенным воздействием различных внешних факторов (лекарственных препаратов, вирусных и бактериальных заболеваний, излучения). Приобретенная форма выявляется у взрослых. Наиболее частая причина - перенесенные инфекции.

Недостаточность аортального клапана бывает органической и функциональной. В первом случае регургитация (заброс) крови обусловлена патологией самого клапана, а во втором - расширением сосуда или полости левого желудочка.

Различают 5 стадий развития этого порока в зависимости от степени нарушения кровообращения:

  1. Первая стадия характеризуется полной компенсацией. Достигается это за счет утолщения стенки левого желудочка. Симптомы в этот период отсутствуют.
  2. Вторая стадия характеризуется скрытой декомпенсацией. У таких больных утолщена стенка желудочка и увеличена его полость.
  3. При третьей стадии нарушается кровообращение в самом сердце. Развивается относительная форма коронарной недостаточности. Наблюдается сильное утолщение стенки левого желудочка и его перегрузка.
  4. При четвертой стадии развивается недостаточность левого желудка. Сила его сокращения снижается, что приводит к кислородному голоданию всех органов. Часто в эту стадию поражается двустворчатый клапан, который расположен в левых отделах сердца.
  5. Пятая стадия является терминальной. Операция в этом случае не проводится.

В зависимости от объема возвращаемой крови различают 4 степени аортальной недостаточности:

  1. При первой степени возвращается не более 15% от выбрасываемого объема крови.
  2. При второй степени этот показатель равен 15-20%.
  3. При третьей степени - 30-50%.
  4. Наиболее опасна четвертая степень, при которой более 50% крови забрасывается обратно в желудочек. Прогноз в этой ситуации неблагоприятный. Выживаемость гораздо ниже, нежели при недостаточности двустворчатого клапана.

Основные этиологические факторы

Аортальная недостаточность развивается по разным причинам. Выделяют следующие этиологические факторы:

  • воздействие на плод ионизирующего излучения;
  • воздействие на малыша во время беременности тератогенных факторов;
  • прием токсичных лекарств;
  • курение и злоупотребление алкоголем будущей мамой при беременности;
  • инфекционные заболевания матери;
  • ревматизм;
  • бактериальный эндокардит;
  • атеросклеротическое поражение аорты;
  • сифилис;
  • закрытая травма грудной клетки;
  • длительная гипертоническая болезнь;
  • аневризма аорты;
  • увеличение в объеме левого желудочка;
  • миокардит;
  • системные заболевания (красная волчанка);
  • наследственные болезни (синдром Марфана, Элерса-Данлоса);
  • врожденный остеопороз;
  • болезнь Такаясу;
  • муковисцидоз;
  • болезнь Бехтерева.

Наиболее частые причины приобретенной формы порока - ревматизм и септический эндокардит. Ревматизм - это системное заболевание, которое может развиться на фоне простой бактериальной инфекции (хронического тонзиллита, ангины, кариеса, фарингита). В 80% случаев ревматическая лихорадка является причиной аортального порока.

Происходит это через 5-7 лет с начала развития болезни. В области аорты появляются сифилитические узелки. Они травмируют стенку и аортальный клапан. Врожденная недостаточность аортального клапана встречается гораздо реже. Она формируется при следующих нарушениях:

  • развитие клапана с двумя створками вместо трех;
  • широкая аорта;
  • снижение эластичности створок и их утолщение;
  • дефект перегородки между желудочками.

Относительная недостаточность клапана может быть следствием первичной артериальной гипертензии, когда имеется выраженное поражение сердца.

Как нарушается ток крови?

Схема нарушений кровотока при аортальной недостаточности довольно сложна. Неполное смыкание створок клапанов приводит к следующим нарушениям:

  • обратный заброс артериальной крови из аорты в левый желудочек;
  • его переполнение и растяжение;
  • расширение полости желудочка;
  • увеличение силы его сокращения;
  • увеличение систолического выброса.

Нагрузка на левый желудочек увеличивается. Даже во время диастолы (расслабления) он переполнен кровью. В норме при расслаблении объем крови в нем составляет не более 130 мл, а при регургитации крови он доходит до 400 мл и более. Длительная работа сердца в таком ритме приводит к гипертрофии (увеличению объема желудочка).

Со временем формируется митральный порок. Его развитие связано с расширением левого желудочка и нарушением функции мышц. В стадию компенсации работа левого предсердия не изменяется. На поздних стадиях в этом отделе сердца повышается диастолическое давление. Так развивается гипертрофия левого предсердия.

Аортальный порок часто становится причиной застоя крови в малом круге. Следствием этого является увеличение кровяного давления в легочной артерии и поражение правого желудочка. Так развивается недостаточность правого желудочка.

Клинические проявления

Признаки недостаточности клапана аорты определяются степенью нарушения кровообращения и стадией болезни. Первая стадия протекает бессимптомно. Такое латентное течение может продолжаться на протяжении 10-20 лет. В дальнейшем появляются следующие симптомы:

  • тяжесть в голове;
  • ощущение сердцебиения;
  • пульсирующая боль в голове
  • увеличение пульсового давления;
  • синусовая тахикардия;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • шум в ушах;
  • снижение остроты зрения;
  • нарушение ритма сердца;
  • обмороки при смене положения тела;
  • повышенная потливость;
  • одышка;
  • давящие или сжимающие боли в груди;
  • отеки на ногах;
  • боль в подреберье справа;
  • кашель.

При недостаточности аортального клапана 2 степени симптомы выражены слабо. Бурная симптоматика характерна для стадии декомпенсации, когда развивается выраженная сердечная недостаточность. Таких больных беспокоит давящая боль в грудине. Боль отдает в левую руку или лопатку. Такой болевой синдром указывает на приступ стенокардии.

Она особенно выражена, если порок развился на фоне тяжелого атеросклероза. Очень часто на поздних стадиях заболевания развивается сердечная астма и отек легких. Проявляются они сильной одышкой, приступами удушья и кашлем. Острый отек легких требует неотложной медицинской помощи.

Нередко выделяется мокрота с примесью крови. Эти симптомы указывают на развитие недостаточности левого желудочка. Появление отеков на ногах, руках и других участках тела, а также увеличение размера живота свидетельствуют о перегрузке правых отделов сердца. При пальпации обнаруживается увеличение печени.

Нарушение сердечного ритма является неотъемлемым проявлением аортальной недостаточности. Чаще всего развивается экстрасистолия. Это состояние, при котором наблюдаются внеочередные сокращения сердца. В отличие от митральной недостаточности мерцательная аритмия развивается реже.

В последнюю (терминальную) стадию наблюдаются необратимые изменения в органах, которые становятся причиной гибели больных. Данный порок сердца протекает в хронической и острой форме. В последнем случае заболевание напоминает отек легких. Часто развивается артериальная гипотензия (низкое артериальное давление).

Возможные последствия и осложнения

Лечение людей с аортальной недостаточностью должно проводиться своевременно, в противном случае могут развиться следующие осложнения:

  • недостаточность двустворчатого клапана;
  • острый инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • асцит;
  • вторичный эндокардит;
  • мерцательная аритмия;
  • предсердная или желудочковая экстрасистолия;
  • фибрилляция желудочков;
  • тромбоз;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • инсульт.

Нередко все заканчивается летальным исходом. Осложнения могут возникать и после операции. К послеоперационным осложнениям относятся: расплавление импланта, появление тромбов, тромбоэмболия, развитие бактериального эндокардита, образование фистул в области швов, кальциноз. Наиболее благоприятный прогноз для жизни и здоровья наблюдается при недостаточности аортального клапана на фоне атеросклероза.

Плохой прогноз характерен для порока на фоне сифилиса и эндокардита. Длительность жизни лиц с умеренной недостаточностью без симптомов декомпенсации составляет 5-10 лет. В стадию декомпенсации с выраженной сердечной недостаточностью больные редко проживают более 2 лет.

Обследование и лечебная тактика

Лечение осуществляется после ряда исследований. Диагностика включает внешний осмотр, опрос пациента или его родственников, физикальное исследование, фонокардиографию, УЗИ сердца, электрокардиографию, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, мультиспиральную компьютерную томографию. При необходимости осуществляется катетеризация.

Узнайте Ваш уровень риска инфаркта или инсульта

Пройдите бесплатный онлайн тест от опытных врачей-кардиологов

Время тестирования не более 2 минут

7 простых вопросов

94% точность теста

10 тысяч успешных тестирований

Дополнительно проводится общий и биохимический анализ крови и мочи, а также анализ на наличие ревматоидного фактора. При физикальном исследовании (пальпации, перкуссии и выслушивании сердца) определяется пульсация восходящей части аорты, расширение границ сердца влево и расширение аорты, диастолический шум. При тонометрии выявляется снижение диастолического артериального давления.

При отсутствии жалоб лечение не требуется. Терапевтические мероприятия включают лечение основного заболевания, ограничение нагрузок, соблюдение диеты со снижением жиров и поваренной соли и прием лекарств.

Из медикаментов применяются сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, или Коргликон), диуретики (Спиронолактон, Лазикс, Дихлотиазид), ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов и рецепторов ангиотензина, антибиотики.

По показаниям назначаются нитраты и бета-блокаторы. При падении давления показан Допамин. Для профилактики тромбоза используются антикоагулянты и антиагреганты. В тяжелых случаях проводится пластика или протезирование аортального клапана. Если объем крови в диастолу левого желудочка превышает 300 мл, а выброс крови равен 50% и менее, то это является противопоказанием для хирургического лечения. Таким образом, недостаточность клапана орты является грозным заболеванием и часто становится причиной инвалидности.

tonometra.net


Смотрите также